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动脉炎医疗主题知识宣教;*; 颞动脉炎也称巨细胞动脉炎、颅动脉炎,是以解剖部位命名的。
属一种大、中动脉血管炎症,可累及多个部位的动脉临床上以头痛、发热、眼部疼痛、全身疼痛和进行性视力障碍甚至失明为其特征。
本病与风湿性多发性肌痛有密切关系。;累及动脉;按受累血管的大小将常见的血管炎分类如下:
1、大血管性血管炎:巨细胞(颞)动脉炎,大动脉炎(Takayasu动脉炎,高安病)
2、中等血管性血管炎:结节性多动脉炎(经典的结节性多动脉炎),川崎病(Kawasaki Disease)
3、小血管性血管炎:韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis),变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征),显微镜下血管炎(显微镜下多动脉炎)
过敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜),冷球蛋白血症性血管炎,皮肤白细胞破碎性血管炎
4、累及各类血管的血管炎白塞病(Behcets disease);医学口诀:劲外动脉歌诀:甲上舌与面,后在枕前边;颌颞两终支,七支要记全。;;流行病学:颞动脉炎是一种常见疾病,患病率约为24/10万。本病是一种老年性疾病,发病年龄以50岁以上最多见,男女之比为1:3,起病与季节
变化所出现的上呼吸道感染有明显关系。
病因:病因尚不清楚。目前认为细菌、病毒感染与本病有一定的关系,但尚未找到确切的证据。吸烟和日光照射可引发或加重本病。;发病机制:
自身免疫反应参与发病,免疫球蛋白沉积;
T细胞介导的细胞毒作用;
家族性发病倾向明显,HLA-DR4、HLA-138表达;
现已发现其他血管炎如多发性大动脉炎、经典型结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎,可与本病并存,免疫机制与本病发病过程直接相关。
与高血压、动脉硬化、糖尿病和肝病合并存在,这意味着体液因素、代谢异常均可能参与本病的致病。;流行病学特征:
往往伴有风湿性多肌痛
发生于50岁以上老年人 (50-90yrs)
女性发病高于男性
有显著的地域分布,(我国较少见)
;临床表现
一般症状:GCA发病可急可缓,一些患者可指出发病的日期,但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热(42%)等。发热无一定规律,多数为中等度(38℃左右)发热,偶可高达40℃左右。
痛:当发生颞动脉炎时,受累血管呈节段性局部肿胀,可持续数天,有局部疼痛。此期血管造影可见有不同长度的血管节段性狭窄,狭窄部分与正常部分相间出现。在较大的血管受累部位听诊时可闻及血管杂音。颞动脉炎最常见的症状为难以忍受的疼痛,有时痛得不能梳头和在床上静卧,头痛可为双侧性,也可为单侧性,可伴有头皮疼痛、感觉异常、麻木或灼烧感,风吹时加重。枕动脉炎引起的头痛多位于头后部,此时多不能仰卧。上颚动脉炎可引起牙痛和咀嚼时口腔疼痛。舌动脉炎可引起舌麻木、味觉异常、反复发作性苍白,甚至可发生舌坏疽。颈外动脉炎可引起喉部疼痛和感觉异常。锁骨下动脉炎可引起肩关节疼痛不适。
;眼部;耳部;神经系统表现 ;关于我科;心血管、呼吸系统表现 ;实验室检查:
①轻到中度正细胞正色素性贫血,有时贫血较重。白细胞计数增高或正常,血小板计数可增多。
②活动期血沉增快(常50高可达100mm/hr)和(或)CRP增高,约1%的患者血沉正常。
③白蛋白减少 ,多克隆高球蛋白血症和 a-2球蛋白增高,约 1/3的 GCA碱性磷酸酶轻度升高。
④肌酶、肌电图、肌肉活检正常。
√ 颞动脉活检:颞动脉活检是诊断 GCA的金标准。选择有触痛或有结节的部位可提高检出率,在局部麻醉下切取长度为 1.5~3cm的颞动脉,做连续病理切片。此方法理论上特异性100%,但实际上由于GCA病变呈跳跃分布,后期又受糖皮质激素治疗的影响,活检的阳性率仅在40-80%之间,因此,活检阴性不能排除GCA诊断。
影像学检查:为探查不同部位血管病变,可采用彩色多普勒超声 、核素扫描 、CT血管成像或动脉造影等检查。超声和高分辨 MRI是诊断 GCA有用的非创伤检查 ,对大的血管检查较适合,可以显示颞动脉炎症变化如血管壁的水肿 、血管阻塞。对小血管的显影动脉造影优于 MRI和 B超。
; 诊断标准;;治疗;治疗效果的监测;*;一般特点;发病机制;全身症状;典型症状;实验室检查;诊断;2012年欧/美抗风湿联盟最新指南;;治疗;治疗效果;*;一般特点;总结版;血管炎类型;2012年修订CHCC血管炎分类标准;病因;一些血管炎的病理特点;讲些有用的1;讲些有用的2;原发与继发;年龄、性别分布;实验室检查;ANCA有两种免疫荧光类型;ANCA相关血管炎:WG、CSS、MPA,这三种疾病在病理、临床、实验室特点方面有很多相似性,因此三者被归为一类。
1)它们合并的肾小球损伤(如灶性坏死、新月
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