运动神经元病临床医疗护理讲义.ppt

3.进行性延髓麻痹（上运动神经元） 一般为ALS的晚期病人，少数病例早期以延髓麻痹发病； 临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流涎、吞咽困难； 检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失、舌肌萎缩、舌肌束颤似蚓蠕动； 面肌受累可见表情淡漠、呆板； 双侧皮质延髓束受累：出现强哭、强笑、下颌反射、掌颌反射亢进，撅嘴反射明显等假性球麻痹症状； 发展迅速1-2年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡。 lww 4.原发性侧索硬化（下运动神经元） 选择性损害锥体束，极少见，中年以后发病； 首发双下肢对称性上运动神经元瘫，渐向上发展，无肌萎缩，感觉正常； 皮质延髓束变性出现假性球麻痹； 多缓慢进行性。 lww 辅助检查 影像学检查发现部分病例受累脊髓、脑干萎缩变小。 肌电图呈典型神经原性改变。 运动单位时限增加； 束颤或纤颤； 神经传导速度正常； 肌肉活检：神经原性肌肉萎缩 lww 治疗要点 无有效治疗。抗兴奋性氨基酸治疗（力如肽，化学名为2-氨基-6 氟甲氧基苯并噻唑）主要是抑制中枢神经系统的谷氨酸能神经传导 支持治疗。 对证治疗：预防肺感染、气管切开、鼻饲、针灸按摩、理疗、防止关节固定和肢体孪缩。 力如肽可以增强肌力，延长肌萎缩侧索硬化症患者的存活时间和推迟气管切开的时间，但不能显著改善症状及根治肌萎缩侧索硬化。适用于轻中症患者，价