IgG4相关自身免疫病.pptVIP

IgG4相关自身免疫病（ IgG4 相关硬化性疾病）;一 、定义：;二：流行病学;1.有研究表明，MOLPS患者外周血HLA-DR+CD4+和HLA-DR+CD8+T细胞数量增加，Thl分泌的细胞因子水平升高。提示存在以Thl为主的免疫反应，并且可以找到抗乳铁蛋白和抗碳酸酐酶Ⅱ抗体。 2.Kawa等证明，MOLPS与HLA-DRBl0405·DQBl0401单倍型相关，可能是这些HLA分子提呈的肽段触发了自身免疫病程。 3.最近有学者用基于解析电离时间飞行质谱技术(SELDI-TOF-MS)的蛋白质组学分析，在MOLPS和Mikulicz’s病患者血清中均发现相对分子质量蛋白质，???测这可能是IgG4相关硬化性疾病的自身抗原。 这些证据支持IgG4相关硬化性疾病是一种自身免疫病。;1.有报道，IgG4+相关硬化性疾病患者多为中老年男性，不符合自身免疫病的一般特点，且对激素治疗的快速反应与过敏性疾病相像。 2.Zen等报道的IgG4+相关硬化性胰腺炎和胆管炎患者，受累器官组织中Th2细胞因子(IL-4，IL-5，IL一13)和调节细胞因子[IL-10、转化生长因子β]表达上调。调节性T细胞阻止Th2免疫反应，它产生的IL-10可指导B细胞产生的抗体从lgE向IgG4转换，导致组织大量IgG4+浆细胞浸润，而TGFβ促进组织纤维生成。以Th2和调节性T细胞为主的免疫反应与过敏性疾病密切相关，提示该疾病的发病机制可能是过敏反应，IgG4在其中是抑制性抗体，而不像在天疱疮中是致病性的自身抗体。;三、lgG4的特点;四、临床表现;五、实验室检查;六、放射学检查;胰尾局限性增大，其内见边界清楚的低密度区（箭头）。增大的胰尾周围有少量浸润;有学者总结：IgG4+相关硬化性疾病肺部受累的CT表现主要分4型：实性结节型、圆形磨玻璃影型、肺泡间质型、支气管血管型。 本病的肾损害主要在肾皮质，CT平扫为等密度，CT增强时表现为外周皮质圆形、楔形边界清楚的低密度影； 本病相关的淋巴结病常表现为肺门淋巴结肿大。 ;七、病理学;;八、诊断;九、鉴别诊断;2．原发性硬化性胆管炎：好发年龄25—45岁，与炎性肠病、胆管癌相关，胆管呈串珠样改变，组织学为闭塞性胆管炎，胆管上皮糜烂，可伴肝硬化。病情进行性发展，激素治疗无效。IgG4+相关硬化性胆管炎多为胆总管下段狭窄，组织学见淋巴浆细胞浸润，胆管上皮完整，70％的患者血清IgG4升高。;3．干燥综合征：受累器官与IgG4+相关硬化性疾病相似，但明显以中老年女性多见，抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性，血清IgG4不升高，受累器官如涎腺、胆管组织免疫组化少见lgG4浆细胞。;十、治疗和预后;对本病预后所知尚少,有人总结MOLPS的预后发现，部分患者可自行缓解，17％的患者病情复发，lgG4水平升高是复发的敏感指标，复发后重新使用激素或激素加量仍然有效。。;16例AIP激素治疗效果;IgG4+相关硬化性疾病是新近认识的一种疾病，表现为多灶性纤维硬化性改变，血清IgG4水平升高，组织大量IgG4+浆细胞浸润，激素治疗有效，预后良好。 组织学诊断+IgG4升高是诊断MOLPS的金标准。;谢谢你的阅读