第十章蛋白质分解和氨基酸代谢.pptVIP

学习要求 ◆掌握一些主要的概念：转氨作用，氧化脱氨，鸟氨酸循环，生酮和生糖氨基酸; ◆熟悉鸟氨酸循环发生的部位，循环中的各步酶促反应，尿素氮的来源; ◆了解氨基酸碳骨架的氧化途径，特别是与代谢中心途径（酵解和柠檬酸循环）的关系，以及一些氨基酸代谢中酶的缺损引起的遗传病。 本章内容 第一节 蛋白质的生理功能与营养问题 第二节 蛋白质的消化吸收 第三节 氨基酸的一般代谢 第四节 氨基酸合成代谢概况 第五节 氨基酸代谢缺陷症 第一节 蛋白质的生理功能与营养问题 一、蛋白质和氨基酸的主要生理功能 1、维持组织的生长、更新与修复; 2、产生一些生理活性物质; 3、某些蛋白质的特殊生理作用; 4、供能 供给的能量占食物总供热量的10-15%。 二、人体对蛋白质的需要量和氮平衡 1、氮平衡： 机体对蛋白质的摄入量等于排出量即为氮平衡。 总氮平衡：摄入量 = 排出量 如成人； 正氮平衡：摄入量＞排出量 如儿童、孕妇； 负氮平衡：摄入量＜排出量 如饥饿、消耗性疾病 ； 氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。 第二节? 蛋白质的消化吸收 一、消化(降解) 蛋白水解酶 内肽酶 胃蛋白酶 胰蛋白酶 糜蛋白酶 弹性蛋白酶 外肽酶 二肽酶 羧基肽酶A 羧基肽酶B 氨基肽酶 （一）蛋白质的降解的胞外途径 主要在胃、小肠进行。 1、胃内消化： 1) 胃蛋白酶（pepsin): 胃蛋白酶原→胃酸(H+) → 胃蛋白酶 自身激活作用 2) 胃酶作用： 蛋白质 小分子肽→肠道 胃酶作用于：Phe, Tyr, Trp, ( 芳香族） Leu, Glu, Gln。 2、小肠消化： 1)来自胰腺的酶： (1) 内肽酶：水解蛋白质内部肽键。 胰蛋白酶：Lys、Arg羧基端肽键；(碱性） 糜蛋白酶：Phe、Tyr、Trp肽键； (芳香族） 弹性蛋白酶：Val、Leu、Ser、Ala肽键（脂肪族） (2) 外肽酶： 羧肽酶：从C端水解； 羧肽酶A：水解中性氨基酸C端的肽键； 羧肽酶B：水解碱性氨基酸C端的肽键； 2)来自小肠粘膜细胞的寡肽酶： (1) 氨肽酶：从N端水解，形成二肽。 (2) 二肽酶：作用于二肽。 寡肽的水解主要在小肠粘膜细胞进行。 3) 小肠腔的消化： 肽 小肽 小肽 氨基酸 B、细胞内途径 1、溶酶体的蛋白质降解途径 2、泛素介导的蛋白质降解途径 依赖ATP 降解异常蛋白和短寿命蛋白 二、吸收 氨基酸 →小肠黏膜细胞 →血液循环→肝脏 第三节 氨基酸的一般代谢 氨基酸代谢库： 食物蛋白消化吸收产生的氨基酸（外源性） + 组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性） 进入、存在于细胞内液、血液、其他体液 氨基酸代谢库 一、脱氨基作用 主要有氧化脱氨、转氨、联合脱氨 1、氧化脱氨基作用： 1）概念： α-氨基酸在酶催化下氧化成α-酮酸，反应需氧并产生氨，这一过程称氧化脱氨作用。 此作用普遍存在于动物细胞中，主要在肝脏中进行。 实验依据： α-氨基酸灌入肝，流出液含少量α-酮酸； 用各种组织切片与α-氨基酸在生理条件下保温1-2 h后，除去蛋白质，利用酮酸与2，4 - 二硝基苯肼生成苯腙，证实有酮酸生成； 用肾提取液证明了氧化脱氨中的定量关系： 氧气 ：氨 ：α-酮酸 = 1 ：2 ：2 2）反应： 先脱氢再水解脱氨。 3）催化氨基酸氧化脱氨酶的类型： A、L-氨基酸氧化酶： 有两类，分别以FAD、FMN（人和动物） 为辅基，活性低，故在氨基酸脱氨中不起主要作用。 B、D-氨基酸氧化酶： 以FAD为辅基，脊椎动物在肝肾细胞中， 有些微生物也有，活性强，但人和动物体内D-氨基酸很少。 L-氨基酸氧化酶的作用： 生成的H202在过氧化氢酶作用下分解成水和氧气。 C、氧化专一氨基酸的酶： 如： L-谷氨酸脱氢酶广泛分布在生物细胞质和线粒体中，以NAD+或NADP+为辅酶，可直接脱氨，活性最强。专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应可逆。 2、转氨基作用： 1）概念： 将一种氨基酸的α-氨基转给另一α