继发性肾小球疾病讲义.ppt

继发性肾小球疾病;概 念;继发性肾小球疾病;按发病机制 分类;;共同临床表现;糖尿病肾病;发病机制; ;病 理;临床表现(分五期);诊断与鉴别诊断;DN诊断;新生血管 纤维增殖 視网膜脫离;鉴别诊断;防 治;2. 降低肾小球高压和全身高血压;3. 低蛋白饮食;;DN肾衰竭的治疗;狼疮性肾炎;系统性红斑狼疮（SLE）;狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）;病 因;二、外 因;发病机制;病 理; 细胞增生：系膜细胞、内皮细胞增生、新月体形成。 IC沉积：以IgG为主，常伴IgM、IgA、C3、C4、C1q沉积。 满堂亮： IgG、IgA、IgM均阳?? 白金耳环：IC沉积在 内皮下—毛细血管壁增厚 透明血栓： 毛细血管腔 炎症细胞浸润：单核巨噬细胞、T淋巴细胞; 白金耳环 满堂亮 毛细血管纤维素样坏死;病理分型2003kI/KP;临床表现;临床表现; 诊 断;1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis);7.肾病变 (尿蛋白0.5g/24hr或+++，或管型) 8.神经系统病变 (癫痫或精神病) 9.血液系统异常 (凝血象异常或血三系降低) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (抗SM或dsDNA或梅毒血清学假阳性6月，或抗磷脂抗体阳性) 11.抗核抗体阳性;治 疗;（一）治疗原则;常用（循证医学）： 激素联合CTX 激素联合霉酚酸酯（MMF) ;一、糖皮质激素;二、其他免疫抑制剂;维持治疗方案;其他药物;血浆置换、免疫吸附;系统性小血管炎肾损害Primary systemic small vessel vasculitis ;系统性血管炎;系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）;紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura, HSP);病因病机;局部增殖和坏死性血管炎 以局灶节段性或弥漫性系膜增生病变为主. 免疫病理:血管壁、肾小球系膜血管IgA沉积为主，可伴有补体、IgG、IgM沉积。;;;诊断： 皮肤紫癜：同时或先后出现四肢（尤其是下肢、臀部），成批发作、对称分布、高出皮面的紫癜。 多发性大关节游走性肿痛。 腹痛、腹泻、血便（类似于急腹症）。 肾脏受累:镜下血尿或间断性肉眼血尿,少数表现为NS.;鉴别诊断;治 疗;由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和CSS统称为---.韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS）显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） ;药物引起的ANCA相关小血管炎;病 理 ;临床表现; 活检有小血管炎 pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗蛋白酶3（PR3） 抗体同时阳性 ;实验室检查;治疗（treatment）;诱导治疗：糖皮质激素和CTX联合治疗;血浆置换疗法（plasma exchange）;肿瘤相关性肾小球疾病;临床表现; 多发性骨髓瘤肾病;骨髓瘤肾病 诊断思路;治 疗;肾小球沉积病;肾淀粉样变性;临床特征;其 他;感染伴发的肾小球损害;机制;病原与病理类型：;遗传性肾小球疾病;