系统性红斑狼疮-公开课件（讲义）.pptVIP

系统性红斑狼疮 一、概述 1、定义：系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus,SLE) 是一种累及全身多系统、多器官、表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性结缔组织病。 2、特点：病人血清中存在多种致病性自身抗体 。 一、概述 3、发病情况：女性多见 , 患病年龄以 20~40 岁最多（90~95%）。不同年龄组男女患病率不同 ，约1：5~10 二、病因与发病机制 1. 病因：不明 , 不是单一疾病而是不同病因引起的综合症,可能与遗传、性激素、环境、内分泌等有关。 遗传因素：易感性是多基因的，与种族有关、有家族聚集倾向 。 (2) 性激素：SLE 好发于育龄妇女 ,提示 SLE 的发病与雌激素有关。 (3) 环境日光、感染、食物、药物等环境因素与 SLE 有关。 三、病理 主要病理变化：炎症反应和血管异常。 特征性病变是 : 1. 狼疮小体 ( 苏木紫小体 ):抗核抗体作用于细胞核所形成的蓝染的圆形或椭圆形物质 。 2.“ 洋葱皮样 ” 病变 : 脾中央动脉和其他小动脉周围显著的向心性纤维增生 三、病理 3.疣状心内膜炎 : 系在心瓣膜或腱索上形成的赘生物。 4. 狼疮性肾炎 : SLE 病人均有肾损伤 , 称狼疮性肾炎。病理改变可位于肾小球、肾间质、肾小管及肾血管，病变范围及程度不同 四、临床表现 多系统受累的炎症性疾病,多起病缓慢,病程迁延、反复发作 , 变化多端，间有长短不等的缓解期。差异较大，早期症状不典型。 四、系统性红斑狼疮主要症状的发生率 发热 ＞80% 胃肠道病变 38% 消瘦 ＞60% 呼吸道病变 0、9~98% 关节痛 ~95% 心血管损害 46% 皮肤损害 80% 淋巴系统损害 ~50 肾脏病变 ~50% 中枢神经症状 25~75% 疲劳 80~100% 四、临床表现 全身症状：活动期患者多有， 发热（不同热型，低、中热多见）, 疲倦、乏力（可能为早期活动的唯一指标）、体重下降（体重增加则可能伴有肾脏损害）及淋巴结肿大等。 四、临床表现 2. 皮肤与粘膜：特异性损害和非特异性损害。 1）特征性损害： A、最典型面部蝶形红斑。两颊及鼻根部的轻微水肿，一般不累及鼻唇沟。多因日晒诱发 B、盘状红斑：界限清楚的浸润性硬红斑（先十数年），光过敏部位（前额、颧部、鼻等）。 四、临床表现 皮损：水肿性红斑 , 色鲜红或紫红 , 边缘清楚或模糊 , 可有痒和痛感。病情缓解时 , 红斑可消退 , 留有棕黑色素沉着。可出现各种皮疹 , 如红斑、红点、丘疹、水疱等。可有皮肤萎缩、瘢痕化、皮肤色素消失。 四、临床表现 2）非特异性损害： A、粘膜：口腔溃疡最有意义，无痛、多发、复发 B、光过敏、指甲改变 四、临床表现 3. 关节与肌肉： （1）关节痛：最常见的主诉，先于系统表现几个月或几年，可伴关节炎 , 不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节间隙狭窄，一般不引起关节畸形。近端指间关节炎（痛）呈游走、对称性，多关节受累。 （2）肌肉：40% 有肌痛、肌无力（对激素敏感）， 类似肌炎。 四、临床表现 4. 肾 ：最常见累及的脏器，肾小球、肾小管、血管均可受累，受累者预后不良 1）急慢性肾炎 2）肾病综合征 3）远端肾小管酸中毒（肾浓缩和调节酸碱平衡的功能不全） 4）尿毒症是 SLE 常见的死亡原因 。 四、临床表现 5. 心血管系统：心包炎最常见，心肌炎、周围血管病变也可见 。胸骨后疼痛、呼吸困难、心动过速等。 6. 呼吸系统：胸膜受累最常见，胸痛、胸腔积液。急、慢性狼疮性肺炎（双下肺） 。表现为发热、咳嗽、胸痛及呼吸困难等。 四、临床表现 7. 消化系统：食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。 肝大多见 , 常无黄疸。 四、临床表现 8. 神经系统：脑损害最多见 , 可表现为精神障碍、 癫痫发作、偏瘫、蛛网膜下腔出血等。脑损害症状提示 SLE 病情的活动，预后不佳。严重头痛可以是 SLE 的首发症状。诊断依靠血清学。脑液蛋白、细胞增高 四、临床表现 9. 血液及淋巴系统：血液的有形成分、凝血机制、纤维蛋白溶解异常。 1）贫血常见：正细胞正色素性贫血、网织红较低 自身免疫性溶血性贫血 (Coombs‘ 试验阳性 ) 2）白细胞减少（常为活动证据）、淋巴细胞绝对数减少 3）血小板减少：特别是免疫介导的可为首发症状 4）无痛性的轻、中度淋