韦格纳肉芽肿的诊疗常规培训教材.pptVIP

韦格纳肉芽肿的诊疗常规;概述;通常以鼻粘膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。 临床 常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、耳和皮肤，亦可侵及心脏及神经系统等。 ;一、 历史及流行病学;二、 病因与发病机制;发病机制 ;c-ANCA (PR3-ANCA)对WG具有很高的特异性。 ;三、 病理改变;肺部病变的特点是：坏死性肉芽肿性肺部炎症，偶尔可以是肺泡毛细血管炎。前者导致高密度的结节影，后者则引起弥漫性肺出血。 肾脏病变的特点是：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白及补体沉积的新月体形成，亦称为微量免疫复合物的肾小球肾炎，有时与显微镜下多血管炎的肾脏病变不易鉴别。 ;四、 临床表现;1.一般症状;2、上呼吸道症状? ? ;;;;3、下呼吸道症状 ;查体：可有叩诊时浊音，听诊呼吸音减低以及湿哆音等体征; 其他还有肺实变以及胸膜炎的体征。 肺功能 ：可出现阻塞性通气功能障碍、限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍 。 肺部影像学检查 ：肺部结节影，结节内偶可含有空洞。;出现肺部表现的患者应及时除外肺部感染性疾病，以免采用免疫抑制治疗后出现肺部感染扩散以致患者死亡。 WG患者中有40%的严重感染源自肺部感染，并成为WG主要的死亡原因。;?4、肾脏损害? ; 5、眼受累? ;;;?6、皮肤粘膜; 双足紫癜; 高出于体表的紫癜 ;背 部 紫 癜;?7、神经系统;?8、关节病变? ;?9、其他? ? ;10、并发症;五、 实验室检查;1、常规检查? ;2、抗体检查? ;2.?抗内皮细胞抗体 （AECA）： ●在 WG的阳性率为 55% -80% ● AECA滴度的消长与疾病的活动性相关，故可借此将疾病本身的活动与并发的感染、肾功能不全、或药物的副作用等情况相区别。 ;3、影像学检查;;2.CT检查? ●主要为伴或不伴空洞的结节影和气道的实变影，后者常见于双侧的或弥漫性肺出血。 ●肺间质病变 ●气管狭窄等 ;;4、病理活检 ;六、诊断及鉴别诊断;;对有以下情况者应反复进行活组织检查: ①不明原因的发热伴有呼吸道症状; ②慢性鼻炎及副鼻窦炎，经检查有粘膜糜烂或肉芽组织增生; ③眼、???腔粘膜有溃疡、坏死或肉芽肿; ④ 肺内有可变性结节状阴影或空洞; ⑤皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。 ;2、鉴别诊断;3、淋巴瘤样肉芽肿病 ●是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病，浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞， ●病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道。? 4、肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syn-drome)? ●以发热、咳嗽、咯血 及肾炎为突出表现，但一般无其他血管炎征象。 ●多缺乏上呼吸道病变。 ●肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积。 ;七、 治 疗;1、糖皮质激素? ? ;2、免疫抑制剂? ;1.CTX;?2.硫唑嘌呤? ;3.甲氨蝶岭 (MTX )? ;?4.环抱素A(CsA)? ;?5.霉酚酸酯（骁悉)? ;6.静脉用丙种球蛋白(IVIg) ;3、其他治疗;1.复方新诺明片? ;2.生物制剂? ? ;?3.血浆置换? ? ?4.血液透析? ? ?5.手术治疗? ;八、 预后 ;影响预后的主要因素是：难以控制的感染和不可逆的肾脏损害。 ANCA的类型对治疗的反应和预后似乎无关。 但有抗PR3抗体的患者若不治疗有可能病情更活动，进展更迅速。 ;谢谢！