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- 2019-10-23 发布于天津
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扭转型室性心动过速的分型及处理;概 述;命名混乱;Tdp病因及临床分型;2.间歇依赖型Tdp 占全部病例的80%以上;间歇依赖型Tdp的ECG特点;3.中间型 部分病人既可发生1, 又可发生2,引起此型者QT延 长,又称LQTS;Coumel分型;Ⅱ型(伴QT间期正常的Tdp);Ⅲ型(伴极短联律间距的Tdp);我国关于多形性室速的建议分型;1.多形性室速伴发于QT间期延长 (即尖端扭转型室速);1.2先天性多形性室速;2.多形性室速伴发于正常QT间期;2.2多形性室速伴发于极短联律间距;1.分子及离子通道机制Tdp的发病机理;先天性LQTS已经阐明了5个致病基因;? LQT1和LQT5分别编码缓慢激活延迟
整流钾通道(KVs1,电流为Iks) 的?和?亚单位
? LQT2和LQT6则分别编码快速激活延迟整
流钾通道(KVr,电流为Ikr)的?和?亚单位
? LQT3则编码钠通道(电流INa)
;?上述基因突变分别导致复极2.3相钠通道反
复开放而不同程度地减弱KVs.KVr功能,INa
内流↑.Ikr.Iks外流↓
?从而导致复极时间和动作电位时程(APD)延
长;并增加复极离散度;产生后除极及触发活
动,也是折返形成的基础;?目前临床及实验研究显示LQT2.LQT3发
生Tdp的机制是早期后除极(EAD)及触发
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