PD的诊断与治疗.pptVIP

帕金森病的诊断与治疗 中国PD发展趋势 帕金森病的病理生化改变 黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失 （ 50 － 70％ ）以及胶质细胞增生。 路易氏（Lewy）小体：胞桨内园形嗜酸性致密包含体 ，周围呈晕轮状。含大量突触核蛋白 。 纹状体多巴胺含量显著减少（ 80－ 99％ ）。该 生化异常与临床症状的严重程度成正比。 进行性多巴胺神经元变性和死亡 。 帕金森病病变首先在脑内开始吗？ 帕金森病的临床特点 静止性震颤 运动迟缓 肌张力增高 姿势平衡障碍 帕金森震颤 多数患者以震颤为首发症状。 静止性震颤，4～6次/秒。 多为不对称性。 情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。 原发性震颤的鉴别 运动迟缓 指病人有: （1）运动起动困难和 （2）动作执行困难，是病人最常见和 较特殊的表现。 早期以肢体远端受累 对左旋多巴治疗反应好 运动迟缓的具体表现 一般性表现： 动作启动困难 自主动作变慢、幅度变小 重复动作易疲劳 做序列性动作困难 不能同时做多个动作 僵住 肌强直 初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。 对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。 “铅管样强直”、“齿轮样强直”。 姿势平衡障碍 慌张步态 病人站立不稳，肢体反射减弱，容易向前或向后倒。 后拉试验 提示疾病已进入中晚期 帕金森病的非运动症状 精神症状： 抑郁、焦虑，认知障碍，幻觉，淡漠，睡眠障碍 自主神经症状： 便秘，体位性低血压，多汗， 性功能障碍，排尿 障碍，流涎 感觉障碍： 麻木，疼痛，痉挛，不安腿综合征， 嗅觉障碍 定义 帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症侯群。 帕金森病：病因不明的帕金森病综合征。 继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森病综合征，如脑炎或MPTP引起的。 帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病：具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。 帕金森病综合征分类（1） 原发性帕金森病(Primary) 继发性帕金森病(Secondary) 药物引起（抗精神病药） 感染（脑炎、梅毒） 代谢性（肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱） 结构性（脑肿瘤、脑积水、脑外伤） 中毒性（CO、二硫化碳、锰、氰化物、MPTP） 血管性（动脉硬化） 帕金森病综合征分类（2） 帕金森叠加综合征(Parkinsonism-plus syndrome) 进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy, PSP) 多系统萎缩（Multiple system atrophy，MSA） 纹状体黑质变性（Striatonigral degeneration，SND） Shy-Drager综合征（SDS） 橄榄桥脑小脑萎缩（Olivopontocerebellar atrophy，OPCA） 皮层基底节变性（Corticobasal degeneration,CBD） 弥散型露易小体病（Diffuse Lewy body disease,LBD） 神经系统检查 简短的认知功能检查 眼共视运动障碍；皮层感觉检查 震颤：区别类型 运动迟缓：对指试验，轮替试验，踏地试验 肌张力：类型 其它：共济失调，体位性低血压 帕金森病的临床诊断标准 存在至少两个下列主征：静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直和姿势性反射障碍；但至少要包括头 两项其中之一。 没有可以引起继发性帕金森病的病因：如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。 没有下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位 性低血压、锥体系损害以及肌萎缩。 症状的非对称性、对左旋多巴治疗有效 确诊依赖于病理诊断 帕金森病疾病临床分期 Hoehn-Yahr 疾病分期评分 I 期 ： 单侧受影响 II 期 ： 双侧受影响但无姿势平衡障碍 III 期 ： 出现姿势平衡障碍 IV 期 ： 病人日常生活明显受限 ，但在他人帮 助下仍可进行 一定活动 V 期 ： 病人生活完全不能自理 ，必须卧床 在疾病早期有以下临床特点提示PDS 因跌倒而就诊和在疾病早期出现跌倒； 对左旋多巴治疗的反应性差； 对称起病； 快速进展：在3年内Hoehn Yahr分期达到3 无震颤； 合并自主神经功能障碍：尿急/尿失禁、大便失禁，尿潴留需导尿、持续的勃起功能障碍或症状性体位性低血压； 嗅觉功能检查可以鉴别PD和PSP、PD和CBD，但是无法鉴别PD和MSA。 对于新诊断的PD病例，起病晚和首发症状为肌强直/运动迟缓可以预测运动症状进展更快。 男性病例、存在相关的共患疾病（卒中、听觉障碍和视觉受损）和有姿势不稳/步态困难可能预测运动症状的快速进展。 存在震颤