系统性硬皮病-杨彦荣.pptVIP

系统性硬皮病 （ Systemic Scleroderma） 凉州医院中医科 杨彦荣 硬皮病（Scleroderma）定义： 硬皮病（ Scleroderma ）是一种以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病，本病呈慢性经过，仅可累及皮肤，也可既累及皮肤同时也累及内脏。 硬皮病的病因： 本病原因不明有下列发病学说： （一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌炎，在血清中不存在有多种的自身抗体，系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有Ｔ细胞功能破坏，免疫抑制剂治疗有一定效果等，故认为可能为一自身免疫病。 （二）胶原代谢异常：硬皮病患者有纤维母细胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在活动性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是易变的，且交叉连接增加，致使胶原不易溶解。 硬皮病的病因 （三）血管病变：硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、体积描记法和血管造造影术，发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。从血管收缩素、5－羟色胺和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的组织学变化，认为硬皮病是一种原发性的血管病。 硬皮病的分类 局灶性硬皮病（localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病 系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局