免疫缺陷病 -文献复习.pptVIP

定义： 由于免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞、中性粒细胞）或免疫分子（可溶性因子白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子） 缺陷而致免疫功能缺陷的一组临床综合征。 基因突变：原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency, PID） 环境因素相关（感染、营养、某些疾病）：继发性免疫缺陷病或免疫功能低下。 免疫缺陷病（ID） 原发性免疫缺陷病（ primary immunodeficiency, PID） 继发性免疫缺陷病（ Secondary immunodeficiency, SID） 按病因不同 按主要累及的免疫系统成分 体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 联合免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷 ID共同特点 1. 对各种病原体的易感性增加，可出现反复持续严重的感染，感染性质和程度主要取决于免疫缺陷的成分及程度；机会性感染 2. 易发自身免疫病和某些恶性肿瘤； 3. 临床表现及病理损伤复杂多样，可累及多器官多系统 4. 遗传倾向 PID发病率： 已发现有100种，总发病率约为1:10000，我国累及病例3-6万例。PID病因： 目前尚不明确，可能有多种因素所致： 遗传因素 宫内因素 风疹病毒---低Ig血症伴高IgM CMV---严重联合免疫缺陷（SCID） 原发性免疫