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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 沧州市人民医院 李科信 概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP)又称为吉兰－巴雷综合征(GBS)。 以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。 病因 病因还不清楚。 病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌，约占30%，此外还有巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和HIV。以腹泻为前驱感染的格林巴利患者空肠弯曲菌感染率可高达85%。 少见病因如手术、外伤、淋巴瘤、妊娠。 遗传因素 发病机制 分子模型机制认为：格林巴利的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。 包括细胞免疫和体液免疫。 临床表现与分型 1）多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 （1）运动障碍（2）感觉障碍（3）反射障碍（4）植物神经功能障碍（5）颅神经症状 临床表现 （1）运动障碍： 　　四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命 临床表现 （2）感觉障碍：