四川大学华西第二医院儿童心脏中心华益民教学内容.pptVIP

四川大学华西第二医院儿童心脏中心 华益民;围生期胎儿先天性心血管疾病包括： 胎儿心律失常 胎儿先天性心血管畸形 胎儿心脏肿瘤及心肌疾病 胎儿心力衰竭（心脏源性及非心脏源性） 产前超声检查，特别是妊娠早、中期检查能发现绝大部分胎儿先天性心血管疾病并进行评估，为产前临床决策及干预提供可靠依据 部分胎儿心律失常、心力衰竭及严重心血管畸形的产前干预探索已获得成功的临床应用，明显改善了患胎的预后 ;目前，高龄孕妇、不孕不育症比例逐年增高，试管婴儿及高危妊娠数量逐渐增加，该人群中胎儿心血管疾病发病率明显高于低危人群 如未能提供恰当产前干预，对于通过治疗能够有良好转归的疾病，由于异常的血液动力学状态可造成致胎儿重要脏器损伤，且疾病应激状态下母胎 “适应性超负荷” 可导致流产、早产、胎儿/新生儿死亡;第一部分： 胎儿先天性心血管疾病自然史及临床选择 第二部分： 胎儿先天性心血管疾病产前干预 ;严重胎儿心律失常常伴有胎儿心力衰竭及水肿，甚至导致胎儿死亡，及时有效的处理往往能控制胎儿心律失常及心力衰竭，并且显著减少由于血液动力学异常导致的胎儿重要脏器损害 妊娠中期胎儿交感神经发育不全，因而心律失常发生率高于妊娠后期 胎儿心律失常最早诊断时间在妊娠16周，最佳诊断时间18-22周;胎儿心律失常;绝大多数先天性心血管畸形并不妨碍胎儿的宫内生长发育过程，出生后根据具体情况制定出产后干预策略，预后良好 VSD等简单畸形在宫内有自然闭合趋势 单纯型先天性心血管畸形（VSD、ASD、AS、PS等）及复合畸形（VSD+PS、ASD+VSD、ASD+AS、ASD+PS等）患胎，出生后经导管介入治疗技术或心脏外科手术成熟，预后良好 部分单纯畸形的在宫内会持续进展，心脏腔室发育逐渐迟滞，形成严重心血管畸形，甚至伴发心力衰竭;对于复杂心血管畸形，怀孕18-24周必须检出的严重心血管畸形为单腔心，这类疾病无法进行进一步姑息及根治手术，减少这一类患儿出生是我国出生缺陷三级预防策略的重要组成部分 TOF、DORV、AVSD、TGA等复杂型心血管畸形，出生后心脏外科施行姑息或根治术，能够建立双心室或单心室循环，发现这类畸形后应密切监测其心脏功能、心律及心脏腔室大小动态发育情况;SAS、R-IAC引起的HLHS、SPS+R-IAC、PA/IVS+R-IAC等，多数在出生前业已发生心脏腔室及体/肺血管床不可逆病变，甚至出现胎儿水肿、死亡，失去进一步治疗机会 妊娠中后期是胎儿心脏腔室生长发育的高峰时期，如能在此之前通过心脏外科或介入手术纠正畸形，形成趋于正常的血液动力学状态，促进胎儿心脏腔室重新发育，重塑体/肺血管床，出生后有机会进一步姑息治疗或建立双心室循环，提高患病新生儿的手术耐受力和成功率;原发性心脏肿瘤可发生于心腔、心肌、心外膜或合并存在，发病率约0.02%左右，约2/3为良性肿瘤，其中黏液瘤占绝大多数 小型心脏良性肿瘤可无症状, 大型者由于肿瘤阻塞房室瓣口而引起血液动力学障碍 出生后人群心脏良性肿瘤手术后预后好，胎儿期发现的心脏良性肿瘤病例，应了解肿瘤生长状态、胎儿血液动力学状态、心力衰竭等协助临床做出判断;原发性心脏恶性肿瘤少见，发病率0.002-0.300%，胎儿期原发性心脏恶性肿瘤偶见报道 原发性心脏恶性肿瘤多为肉瘤类，源于心脏血管内皮细胞、心内膜及心外膜或心包，可致心包积液 可迅速侵及心脏各层结构，并侵入邻近纵隔器官和广泛转移 心力衰竭、栓塞、心包积液、心包填塞及心律失常，预后差，多胎儿早期死亡;发生率低，扩张性及限制性心肌病仅有零星报道 糖尿病孕妇的胎儿、胎儿暴露于维拉帕米中，肥厚性心肌病发生率明显增加 患免疫性疾病孕妇的胎儿中，各型心肌病的发病率略有增加 胎儿长时间的心动过速可导致心肌病 胎儿期心肌病进展快、预后差，多数可导致胎儿心力衰竭、死胎;胎儿心脏源性心力衰竭： 异常外周血管阻抗引起血流重新分配导致的心力衰竭 贫血或动静脉瘘致高心排血量引起的心力衰竭 原发或继发性瓣膜反流导致的心力衰竭 心肌功能不良、心肌病变等所致的心力衰竭 心动过速或过缓引起的心力衰竭 心脏肿瘤等 ;胎儿非心脏源性心力衰竭： 免疫性胎儿水肿导致的心力衰竭 先天性膈疝、骶尾部畸胎瘤等其他器官系统畸形导致的心力衰竭 宫内非心脏源性胎儿心力衰竭，需对原发病同时进行处理，心力衰竭的处理以有效提高心排血量为目的，达到延长孕期、防止早产和围产期窒息，对严重、无生存希望的病例可及时终止妊娠;第一部分： 胎儿先天性心血管疾病自然史及临床选择 第二部分： 胎儿先天性心血管疾病产前干预 ;产前