《巨幼贫再障10》公开课件（设计）.pptVIP

再生障碍性贫血（aplastic anemia， AA）简称再障，是一组由化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞功能障碍及造血微环境损伤，造血红骨髓被脂肪组织代替，从而造成血液全血细胞减少的一类贫血 。 造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫血 概 念 造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫血 病 因 我国发病率为0.76/10万，一般分为先天性（Fanconi贫血）和获得性两大类。患者以青壮年居多，男性多于女性 病 因 1）原发性再障：1/3再障为原发性，无明确 的病因，部分与免疫功能异常有关 造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫血 获得性再障 2）继发性再障 (1) 化学因素 (2) 物理因素 (3) 感染因素: 肝炎病毒、EB病毒等 (4) 其他因素：内分泌异常、妊娠并发再障等 与剂量有关：抗癌药、苯及衍生物 与剂量无关(干细胞缺陷或受损)：氯霉素、解热镇痛 药、抗甲状腺药、磺胺药 再生障碍性贫血 造血功能障碍性贫血 病 因 获得性再障 1) 造血干细胞异常（种子学说)：各种因素影响 造血干细胞 2) 造血微环境缺陷（土壤学说）：各种因素破 坏造血微环境 3) 免疫机制异常（病虫害学说）：各种因素影 响TC免疫功能 造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫血 发病机制 以全血细胞减少引起的进行性贫血、出血，反复发热和感染为主要特点，出血和感染为死亡的主要原因。一般无肝、脾、淋巴结肿大，一般抗贫血治疗无效 造血功能障碍性贫血 临床特征 再生障碍性贫血 1. 临床表现 1) 急性型：起病急、病情重、进展快、病程短， 大多死于颅内出血和严重感染 2) 慢性型：起病缓、病情轻，临床上以贫血为 主，出血和感染均较轻，病程可达10-20年， 部分可临床治愈 造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫血 临床特征 2. 分 型 造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫血 全血细胞减少，网织红减低，为正细胞性贫血 检 验 1. 血 象 * * 教学目标 巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血的分类及实验室检查 再生障碍性贫血的病因及发病机理、单纯红细胞再生障碍性贫血、骨髓病性贫血 维生素B12和叶酸的代谢 DNA合成障碍性贫血 DNA合成障碍性贫血 DNA合成障碍性贫血是指因叶酸、维生素B12或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血。MCV、MCH高于正常，且骨髓中出现不同数量的巨幼红细胞为此类贫血的共同特点。 维生素B12和叶酸的代谢 1. 维生素B12 （氰钴胺/钴胺素） 1）来源: 食物(动物蛋白中含量较多)、肠道细菌合成 2）摄取: 部位为回肠末端，需唾液R蛋白、内因子、 胰蛋白酶、Ca2+、Mg2+参与 3）运输: 与转钴蛋白Ⅱ结合输送到肝脏 4）贮存: 肝贮存量4-5mg，人体每天需维生素 B12 2-5ug，故临床上由维生素B12缺乏引起的 巨幼贫少见 DNA合成障碍性贫血 人体不能合成，新鲜蔬菜中含量丰富，但久煮易被破坏，人体每天需200ug，在十二指肠和空肠吸收(故胃大切可引起巨幼贫)，肝贮存量5-20mg，故不吃新鲜蔬菜易发生巨幼贫 2. 叶酸 （由喋啶、对氨基苯甲酸、谷氨酸组成） DNA合成障碍性贫血 维生素B12和叶酸的代谢 维生素B12、叶酸是DNA合成过程中的辅酶。二者缺乏可导致DNA合成障碍，但细胞浆合成RNA和Hb不受影响，故出现“幼核老浆”的幼红细胞。此种细胞寿命短，常为无效造血 DNA合成障碍性贫血 维生素B12和叶酸的代谢 3.维生素B12、叶酸的作用 DNA合成障碍性贫血 维生素B12和叶酸的代谢 3.维生素B12、叶酸的作用 脱氧尿苷酸 （dUMP） 脱氧胸苷酸 （dTMP） 脱氧胸苷三磷酸 （dTTP） 脱氧尿苷 DNA 亚甲基四氢叶酸 二氢叶酸 四氢叶酸 （TPH） 5-甲基四氢叶酸 二氢叶酸还原酶 食物叶酸 甲硫氨酸 高半胱氨酸 VitB12 分解 DNA合成障碍性贫血 维生素B12和叶酸的检验 1. 血清和红细胞叶酸的测定 血清叶酸： 6.8-36.3nmol/L 红细胞叶酸： 294.6-1423nmol/L DNA合成障碍性贫血 维生素B12和叶酸的检验 2. 血清VitB12的测定 放射免疫法： 148-660pmol/L 降低见于巨幼细胞性贫血 增高见于白血病、真性红细胞增多症、肝损伤等 DNA合成障碍性贫血 维生素B