医学系统性红斑狼疮.pptVIP

系统性红斑狼疮 一、概述 系统性红斑狼疮是一种累及多系统多器官的自身免疫性疾病。以年轻女性多见，其中育龄妇女占90%—95%。临床上有典型的蝶形红斑或盘状红斑皮损，并可累及多脏器，病程迁延，不易缓解，反复发作可加重病情。 二 、病因 遗传因素:①同卵双胎者发病率约为40%,而异卵双胎者仅约3％’;②患者家族中患SLE者，可高达约13％；③本病的发病率在不同人种中有差异；④SLE的易感基因，如HLA-DR2、-DR3等，在患者中的发生频率明显高于正常人。 环境因素:日光、紫外线、某些化学药品(如肼屈嗪、青霉胺、磺胺类等)、某些食物成分（如苜蓿芽）都可能诱发SLE。 性激素：下述提示雌激素可能会促发SLE：①本病育龄妇女与同龄男性之比为9：1，而在绝经期男女之比仅为3：1；②女性的非性腺活动期（13岁,55岁）,SLE发病率显著减少；③SLE患者不论男女,体内雌酮羟基化产物皆增加；④妊娠可诱发SLE,与妊娠期性激素水平改变有关。雄激素的作用可能相反。 三、发病机制 具体的发病机制尚不完全清楚。其中以 T、B细胞过度活化和功能异常最为突出，也有赖于细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常、免疫复合物清除能力下降等多方面因素。 本病自身抗体的相应抗原： 细胞核的不溶性成分：组蛋白、DNA 细胞核的可溶性成分：多种核糖核蛋白 细胞膜成分：红细胞、血小板的表面抗原 细胞内其他成分：磷脂等。 损伤：抗ds－DNA抗体 免疫复合物 狼疮肾炎； DNA与肾小球基底膜结合+抗ds-DNA抗体 红细胞或血小板的自身抗体 贫血或血小板减少； 免疫复合物沉积于血管壁 血管炎，致系统性损伤。 故免疫复合物的形成及沉积是SLE发病的主要机制。 四、病理 基本病理变化： 结缔组织的纤维蛋白样变性 结缔组织的基质发生粘液性水肿，见于疾病早期 坏死性血管炎 受损器官的特征性改变： 苏木紫小体 “洋葱皮样”病变 心内膜疣状赘生物 WHO狼疮肾炎病理分型 分型 光镜 免疫荧光 正常或轻微病变型 正常或轻微病变 系膜有异常 系膜病变型 轻至中度弥漫性系膜细胞增生 系膜有免疫球蛋白(Ig)和补体沉积 局灶增殖型 弥漫性系膜细胞增多，少数肾 系膜和毛细血管壁有细胞弥漫性 小球节段性坏死，伴纤维素样坏死 增生 弥漫增殖型 多数肾小球系膜和内皮细胞弥漫 毛细血管壁及系膜有广泛Ig和 　　　　性增生，可有膜增生性病变，新月 　补体沉积 　　　　体形成，“铁丝圈”病损和苏木紫小体 膜性肾病型 　　基底膜增厚 　　 基底膜周围有Ig和补体沉积 肾小球硬化型 肾小管间质常有炎症、坏死和 Ig和补体沉积 　　纤维化病变 电镜见电子致密物沉积 五、临床表现（1） 全身症状：多见于活动期患者。发热以长期低、中度热常见，疲乏、倦怠、体重减轻等。 骨关节和肌肉痛：关节肌肉痛及发热为最常见主诉， 85%患者在病程中有关节痛，常为不对称性，多见于指、腕、足、膝和踝关节，而肘及髋关节较难受累。非侵袭性关节炎。约50%患者伴肌肉压痛或疼痛。 皮肤和粘膜损害：约80%患者有皮肤损害，最常见于颜面、四肢等暴露部位。典型者面颊及鼻梁部位出现不规则、水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑，少数成盘状红斑。约40％有光过敏现象。约30％口腔黏膜有反复发作性溃疡，溃疡浅，无痛或有轻度疼痛。约1/4患者有脱发。少数有雷诺现象。 五、临床表现（2） 肾脏损害：十分常见，表现肾炎或肾病综合症。早期多表现为无症状的尿异常，晚期可发展成尿毒症，死亡率很高。半数以上有尿液异常如蛋白尿，显微镜检查可见红细胞、管型等。 心血管损害：可见心包炎、心内膜炎、心肌炎，尚有全心炎改变，以心包炎最常见。 肺：胸膜炎，约发生于35％患者，可为干性或胸腔积液，多为中等量渗出液，可为双侧性。少数可发生狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促等。X线可见片状浸润阴影，多在双下肺。 神经系统受累：约50%患者可累及中枢神经系统，尤以脑为最多见。表现为神经、精神两方面障碍，常见的表现为癫痫大发作、头痛、偏瘫、截瘫等。尚有部分患者表现为精神异常。 五、临床表现（3） 消化系统：约20%患者出现食欲减退、恶心、呕吐、腹胀腹泻等，