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第三节 风湿热 Rheumatic Fever 赵晓东 重庆医科大学附属儿童医院 风湿热（rheumatic fever) 是常见的风湿性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性 关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。 临床表现的变迁 -- 发病率下降 -- 病情变轻，不典型 -- 可主要表现为单纯性心肌炎 --仍然是主要的后天性心脏病 病因 A组β溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症 约 0.3%～3% 病例于 2 ～5 周后发生风湿热， 取决于： * 链球菌在咽部存在的时间 * 致病菌株 * 遗传体质 链球菌感染诱导的异常免疫反应 ◆ 自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体 ◆ 心肌、心内膜IgM、IgG、IgA 沉积，关节  /滑膜液免疫复合物↑，补体成分↓，循环免疫复合物 ↑  ◆ T细胞异常：CD4/CD8 ↑，Th2 ↑，IL-1 ↑， IL-6 ↑，粘附分子ICAM-1 ↑（尤见于心  肌损害者） 病理 ○ 变性渗出期（1月左右） * 部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤 * 病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素 性渗出 ○ 增殖期（3～4月） * 部位：心肌、心内膜、（皮肤） * 病理：风湿小体（Aschoff body) ○ 硬化期 * 部位：二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣﹥肺动脉瓣 * 病理：疤痕形成、疣状赘生物形成 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性 △ 一般表现 △ 心脏炎（40% ～50%） △ 关节炎（50% ～60%） △ 舞蹈病（3 %～7%） △ 皮肤症状（﹤7%） -- 发热 急性起病…… 38℃～40℃， 2周后低热 隐匿起病… … 低热或无热 -- 关节痛、贫血、鼻衄、腹痛 --不适、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗等 △ 一般表现 △ 心脏炎（40% ～50%） △ 关节炎（50% ～60%） △ 舞蹈病（3 %～7%） △ 皮肤症状（﹤7%） -- 心肌炎 心动过速、心音减弱、心界扩大，心 肌张力差和心搏减弱。心电图：PR间期延长， ST-T改变，QT延长 -- 心内膜炎 心尖部收缩期II～III级和舒张中期隆隆 样杂音，主动膜瓣区DM吹风样杂音。早期杂音可消 失，反复发作后永久存在（发展为风湿性心脏瓣 膜病） -- 心包炎 积液不多，不易发现，可有一过性心底部 摩擦音，常提示严重心脏炎和发生心力衰竭 -- 心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎 △ 一般表现 △ 心脏炎（40% ～50%） △ 关节炎（50% ～60%） △ 舞蹈病（3 %～7%） △ 皮肤症状（﹤7%） 关节炎 △ 一般表现 △ 心脏炎（40% ～50%） △ 关节炎（50% ～60%） △ 舞蹈病（3 %～7%） △ 皮肤症状（﹤7%） 舞蹈病 ◆ 好发年龄 8～12岁，女多于男 ◆ 链球菌咽炎后1～6月发病 ◆ 不自主运动：面肌搐动（伸舌、歪嘴、 皱眉、眨眼）。书写困难，耸肩缩颈， 语言障碍，细微动作不协调 ◆ 早期