第七章 支气管扩张症 教学目的: 1、掌握支气管扩张的治疗原则。 2、熟悉支气管扩张的胸片及临床表现。 3、了解支气管扩张的病因。 支气管扩张症(bronchiectasis)简称支扩,指由支气管及周围肺组织的慢性炎症所致支气管壁组织破坏,管腔成不可逆扩张、变形。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。 【病因】 由支气管-肺感染所致的支扩(感染后性支扩)和由支气管-肺结核所致的支扩(结核后性支扩)仍是各种原因中最多见的。 【发病机制】 支气管感染和支气管阻塞,两者相互影响,形成恶性循环,导致支气管扩张的发生和发展。支气管外部纤维的牵拉、先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。 (一)支气管-肺感染 婴幼儿期严重的支气管-肺感染是引起支扩的主要原因之一,如病毒和细菌感染引起细支气管炎和支气管肺炎,造成支气管管壁的破坏和附近组织纤维收缩,使支气管引流不畅、分泌物潴留,导致阻塞,阻塞进一步诱发感染。 感染-阻塞-感染的过程反复进行,最终导致支气管扩张。 支气管和肺部慢性感染如慢性肺脓肿等,使支气管管壁的弹性纤维和平滑肌破坏、断裂,支气管变薄、弹性下降、易于扩张。 肺结核伴有支气管肺组织纤维组织增生,牵拉支气管,造成局部支气管扭曲、变形,分泌物不易被清除;继发细菌感染使病变进入感染-阻塞-感染的恶性循环过程,最终形成支扩。 (二)支气管器质性阻塞 支气管腔内肿瘤、异物或管外肿大淋巴结可造成支气管狭窄或部分阻塞,阻塞部位以下的支气管内压逐渐增高,造成管腔扩张。阻塞使引流不畅,引起继发感染而破坏管壁,形成本病。 (三)支气管外部的牵拉作用 肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉,也可形成支气管扩张。 (四)先天及遗传因素 纤毛失动症患者的纤毛细胞发育不全,纤毛-黏液排送系统的功能明显降低,易发生支气管扩张、鼻窦炎、中耳炎、支气管炎和肺炎等。胚胎发育早期纤毛功能异常,内脏不能进行正常转位,形成右位心和其他内脏反位,发生卡特金纳综合征(Kartagener syndrome) (包括右位心、鼻窦炎和支气管扩张3种病变)。男性患者常有不孕症。 囊性纤维化(cystic fibrosis)、先天性低丙种球蛋白血症、先天性肺血管发育畸形等疾病患者都可并发支扩。 【病理】 支气管弹力组织、肌层以及软骨等破坏,由纤维组织代替,管腔逐渐扩张。 按形态分为柱状和囊状两种,常合并存在。柱状扩张的管壁破坏较轻。破坏严重,出现囊状扩张。管壁黏膜的纤毛上皮细胞被破坏,反复出现慢性和急性炎症,黏膜有炎性细胞浸润和溃疡形成,柱状上皮细胞鳞状化生。 扩张的支气管周围可见新生血管,支气管动脉和肺动脉的终末支常有扩张与吻合,有的毛细血管扩张形成血管瘤,患者常有咯血。受累肺叶或肺段多见肺容积缩小甚至肺不张。周围肺组织常见反复感染的病理改变。 感染后性支扩多见于下叶基底段支气管的分支。由于左下叶支气管较细长,且受心脏血管的压迫而引流不畅,易继发感染,故左下叶支扩多于右下叶。 舌叶支气管开口接近下叶背段,易受下叶感染的影响,故左下叶与舌叶支扩常同时存在。 结核后性支扩多位于肺上叶,特别多见于上叶尖段与后段支气管。下叶背段的支扩多数是结核后性者。右中叶支气管较细长,周围有内、外、前3组淋巴结围绕,易引起肺不张及继发感染,可发生支扩。 【临床表现】 (一)症状 部分患者童年曾有支气管肺炎的病史,以后常有反复发作的呼吸道感染。 早期轻度支扩可无症状,病变扩大,出现咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等典型的支扩症状。 部分患者无慢性咳嗽、脓痰,主要表现为反复咯血,称干性支扩,病变多位于上叶支气管,引流较好,故不易感染,常见于结核后性支扩患者。 1.慢性咳嗽、咳大量脓痰 多为阵发性,每日痰量可达数百毫升,咳痰多在体位改变时,呈黄色脓样,若有厌氧菌混合感染则有臭味。 收集全日痰液于玻璃瓶中,数小时后分层:上层为泡沫,中层为混浊黏液,下层为坏死组织沉淀物。 2.反复咯血 多数患者有反复咯血,血量不等,亦可表现为大咯血,个别患者可因大量咯血导致呼吸道阻塞,危及生命。 3.反复肺部感染 因炎症扩展至病变支气管周围的肺组织所致。出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛。常于同一肺段反复发生肺炎。 4.慢性感染中毒症状 反复感染可引起全身中毒症状,如发热、盗汗、食欲下降、消瘦、贫血
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