川崎病Kawasakidisease昆明学习资料.pptVIP

; 概述;临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。最危险的病变发生在心脏。该病首次报告30余年来世界各地相继都有报告，目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。在日本和美国已取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。;病因 Etiology ;Kawasaki Disease: A Brief History. Pediatrics.The most significant controversy in the 1960’s in Japan was whether the rash and fever sign described by Kawasaki was connected to subsequent cardiac complications. Takajiro Yamamoto disputed the early assertion of Kawasaki that KD was a self-limited illness with no sequelae. This controversy was resolved in 1974 when the first Japanese nationwide survey of KD documented 10’ autopsy cases of sudden cardiac death after KD. By the time, the link between KD and coronary artery vasculitis was well-established  ; 临床表现; 1 发热; 2 皮肤粘膜淋巴结表现;多形性皮疹; 发热早期指、趾和甲床、手足肢端硬性肿胀 ;指、趾和甲床手足肢端硬性肿胀；;; 红斑; 热退后甲床交界处有膜片样脱皮 ;膜片样脱皮;交界处有膜片样脱皮;;结膜充血;口唇干糙、皲裂; 杨梅舌; 淋巴结肿大; 3 心血管症状和体征 出现的比例比上述症状少，但十分重要。心脏受累是川崎病最重要的表现。可在发病的早期出现，也可在急性期后甚至数年，十几年后才发生。年龄越小，发病率越高。表现为心律紊乱、心包炎、心肌炎、心力衰竭、冠状动脉扩张或狭窄。据日本的调查显示心血管并发症（后遗症）的发生率在没有治疗的患儿中是20～25%，我国2000年陕西省有一个调查显示发生率在18.6%; 2002年北京儿童医院有一个KD9年的回顾报告，发生率为35.8%。两者调查的结果都是以冠状动脉扩张（CAD）和冠状动脉瘤（CAA）为主。而日本发现的冠脉狭窄或栓塞、心肌梗塞病例明显高于我们。 ;;; 4 其它的伴发症状 腹泻、尿路感染、肝肿大、黄疸、肺部感染、脑膜炎、胆囊炎等，都比较少见 ;其他辅助检查 ; 诊断 ;6条标准中占有发热在内的5条即可确诊; 非典型KD病例的诊断参考项目; 鉴别诊断; 治疗 ;阿司匹林（Asprin） 由于较强的抗炎和抗血小板聚集作用而作为治疗的首选。目前多用中等剂量30～50 mg/kg/d，分四次口服。 退热后改为3～5mg/kg/d，持续用药8w～3M 如果有冠脉损害的病人,应该维持至冠脉损害好转为止。 ;大剂量一次性静脉输注丙种球蛋白（introvenous immunoglobulin IVIG）。 一次性大剂量IVIG的用法优于传统的400mg/kg/日×5天 国际上推荐采用在发病的10天内一次性给予丙种球蛋白2g/kg，在10～12h以上静脉输注 加上Asprin口服认为可以将CAA的发生比例从20～25%降至3～5%。;关于皮质激素的治疗还值商榷 对于余下3～5%的可能发生CAA 冠脉狭窄或血栓的患者，采用介入和手术方法来治疗，也是近年来研究的热点;关于对IVIG治疗无效的KD患儿的治疗，有兴趣的同学可查看文献参考资料;其它问题 关于KD的发病率问题 ＜5岁儿童平均的发病率为120～150/10万（日本） ＜5岁儿童平均的发病率为2.34/10万（中国） ;关于KD的死亡率问题 我国报告为1%，而日本仅为0.05% 复发率大约在4%左右 ;国际上今后主要研究领域和方向 1、探索敏感和确切的实验及超声心动图诊断指标，包括临床的症状和体征 2、发展在急性血管内皮细胞损伤和炎性生物试验基础上的实验诊断方法，包括哪些因子的缺乏可引起儿童患KD 3、研究那些已确诊的病例和他们的家庭以便去寻找有关的家族和基因因素 4、长时间追踪监测患者30～40年，以最终了解心血管并发症（后遗症）的发生情况; 课堂总结; 该病的临床表现比较复杂，不同患儿之间病