脑性瘫痪的研究相关进展.pptVIP

温州医学院附属儿童医院 概 述 目前在我国小儿麻痹糖丸的普遍应用，过去主要造成小儿运动障碍的脊髓灰质炎已基本得到控制 脑性瘫痪（cerebral palsy，CP）成了当前引起小儿运动功能伤残的主要疾病 CP主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常，常伴有智力低下、癫痫、语言障碍、行为异常及感知觉障碍 严重影响了小儿的生活质量，给患儿和家庭造成沉重的精神和经济负担，也给社会造成严重的经济负担 关于CP的定义 关于CP的定义 迄今为止，虽有众多CP定义的产生，并日益明确了诸多定义要点，但是依然缺乏更完善的CP意义结论 1843～1862年，Little提出并不断完善了作为CP雏形、后称“Little病”的“痉挛性强直”概念，而它是构建在异常出生史和出生损伤病因基础之上、由出生机械损伤或缺氧损害机制产生的脑-脊髓源性临床“痉挛性强直”体征的一类病症。但是，基于近代CP概念，且不论随着医学发展逐渐明确病因而分离于CP的脑源性疾病，Little病至少涵盖了某些脊髓源性疾患 关于CP的定义 1888年始，Osler采纳“CP”病名相继发表论著及出版专著，在Little认识的基础上进一步完善了对CP的认识，增添了产后损伤的病因学，但就根本病理基础却仍然采纳了“Little脑-脊髓源性”学说 1897年，Freud将婴儿CP定义为 泛指发生于胎儿期乃至出生后影响一个以上神经元体系的意外病源学导致的直接效果而引起的所有婴儿期脑源性疾病 在CP医学研究历程中，Freud定义首次明确了CP系脑源性疾病，而不包含脊髓源性疾病，指出了病因作用时间早至胎儿期的概念 关于CP的定义 进入20世纪，美国脑性瘫痪学会(AACP)和英国Little协作组(Little Club)为20世纪的CP定义演变作出了突出贡献 1959年，Mac Keith报道了Little协作组定义 CP是脑发育期间受到干扰的、非进行性脑功能障碍致使人生早期即得以展现的、永久性而并非一成不变性运动与姿势障碍，此外应当排除运动发育落后 关于CP的定义 1964年，Bax整理爱丁堡会议定义CP是 指未成熟脑的缺陷或损害而致的运动和姿势障碍，而就临床实践短期性、进行性疾病和单纯智力缺陷的运动与姿势障碍应当排除于CP 同年日本文部省科学研究报定义 CP是指在发育期，由于各种原因而致的非进行性的中枢性运动功能障碍，同时伴有癫痫、各种感觉、行为及情绪障碍 1967年，Christensen定义CP是 分娩前、分娩中或1岁内发生的非进行性与非遗传性脑功能障碍而引起肌肉随意运动能力减退为特征的一组障碍 关于CP的定义 1968年日本厚生省脑性麻痹研究班定义CP是 从受孕开始至新生儿期（出生后4周内），由于脑的非进行性病变而引起的永久性的，但可变化的运动与姿势异常。其症状在2周岁之前出现。需除外进行性疾病、一过性运动障碍或认为将来可以正常化的运动发育迟滞 1976年，Vining定义CP是 发生在脑生长发育早期阶段（通常在3岁以内）脑损害引起的运动和姿势非进行性障碍 关于CP的定义 1988年，中国首届儿童CP座谈会定义CP是 出生前至出生后1个月各种原因所致的非进行性脑损伤，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常；可伴有智力低下、语言障碍和癫痫等并发障碍 1992年，Mutch定义CP是 囊括脑发育早期阶段产生脑损害或异常而继发一组非进行性、但时常变化的神经-肌肉运动残损综合征的总称 关于CP的定义 在西方学术界，Mutch(1992)定义与Mac Keith(1959)、Bax（1964）定义，被共同推崇为CP定义演变史中的三大经典定义 欧洲CP 监测组织2002年公开发表的CP定义是 一组发育中/未成熟脑非进行性干扰、损害或畸变而致运动及（或）姿势和神经肌肉运动功能永久性但并非一成不变障碍 此定义明确排除定义为5岁内先前已获得技能丢失的神经-肌肉运动功能进行性障碍 关于CP的定义 2005年，林庆于《中华儿科杂志》发表了2004年中国儿童CP专题研讨会定义 CP是指出生前至出生后1个月各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常，其症状在婴儿期出现，而且有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常 应除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常儿童暂时性的运动发育迟缓 关于CP的定义 CP定义与分类国际研讨会2005稿定义 CP描述了一组发生于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性功能紊乱，致使引起活动受限的运动和姿势发育性障碍；CP神经-肌肉运动功能障碍时常伴发感觉、认知、沟通、理解功能紊乱和（或）行为障碍、惊厥发作 2006年4月，“脑性瘫痪定义与分类国际研讨会”执行委员会再次提交的CP定义修正稿 描述了一组发生于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性功能紊乱致使引起活动受限的运动