系统性硬化的诊断复旦大学风湿、免疫、过敏性疾病-inscar-global.org.pptVIP

系统性硬化的诊断 复旦大学风湿、免疫、过敏性疾病研究中心 复旦大学附属华山医院风湿科 国际硬皮病临床与研究协作网（InSCAR） 邹和建 2013年9月･上海长海医院 讲义下载 系统性硬化（Systemic Sclerosis，SSc）是一种以皮肤和内脏器官广泛纤维化为特征的自身免疫性疾病 定 义 美国及欧洲： 每年15／百万～20／百万，该病在中国的发病率不详 该病分布于世界各地、各种族，黑人发病率略高 高发年龄为20～40岁，育龄期妇女为高发人群 男女比例为1∶3～1∶4 SSc的流行病学 分类和命名－硬皮病 是否存在内脏受累是区分LS、SSc的关键 分类和命名－局灶性硬皮病 LS的临床特点 病变仅限于皮肤，或皮下组织、关节及周围神经受累 皮肤损害往往有比较明显的界限 并不是所有患者皮肤均硬化 LS的临床特点 分类和命名－系统性硬化 分类和命名－教科书的分类 CREST综合征？ CREST综合征 与抗着丝点抗体（ACA）密切相关 发展缓慢，病史长，预后较好 但应注意合并胆汁淤积性肝硬化（PBC） 临床存在5个症状的3个以上加上ACA阳性即可确诊 该亚型往往由LSSc转化而来 CREST的临床特征和诊断 诊断分类的混淆 局灶型 vs 局限型； 局限型 vs 弥漫型 SSc诊断面临的主要问题 LSSc与DSSc鉴别 LSSc DSSc 雷诺现象 常为首发症状