间质性疾病和结节病.pptVIP

间质性肺疾病与结节病 ;间质性肺疾病 ;肺泡表面扫描电镜图;肺泡间质:是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。正常肺间质主要由细胞和细胞外基质组成。 ; 30%-40%是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫细胞。;细胞成分2：; 肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道存在炎症-在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化。;弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)的分类;诊 断： ;特发性肺间质纤维化 ;患病率：美国 男性80.9/10万； 女性 67.2/10万 年发病率：男性31.5/10万；女性26.1/10万 儿童中少见，随年龄增长发病率增高； IPF患病率6?14.6/10万，但75岁 者175/10万; 与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量内容物的吸入、病毒感染和吸烟等有关。--导致肺泡上皮损伤和下基底膜破坏，启动纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度增生。 有可能有某些炎性介质参与TGF-?，结缔组织生长因子(CTGF)，IGF，FGF ,IL-8等。 ;多于50岁后发病，男女 慢性进行性呼吸困难 干咳，少痰，止咳药效果不佳 两肺底吸气末高调Velcro罗音，晚期全肺可闻 杵状指(25%?5