医学课件-中枢神经系统先天畸形、变性及椎管疾病.ppt

二、脊髓外伤 脊髓损伤包括脊髓震荡、脊髓挫裂伤、脊髓压迫和横断、椎管内血肿 影像学表现 CT：骨折；脊髓震荡，无异常；脊髓挫裂伤，脊髓膨大，密度不均，点状高密度 MRI：脊髓震荡无异常；脊髓挫裂伤为脊髓膨大，信号不均；显示脊髓横断的部位、形态及移位 图片MR0172259 三、椎管内血管畸形 临床与病理 分类：动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形、毛细血管扩张症 脊髓压迫及功能障碍 影像学表现 X线：血管造影为诊断金标准 CT：脊髓增粗；表面点状钙化；脊髓内或表面异常强化血管（团）影 MRI：脊髓内或脊髓表面异常流空血管（团）影；增强后点线状强化；脊髓内可有缺血、出血改变 图片 * CT： 豆状核对称性低密度 脑干、皮层或小脑等低密度 脑萎缩 肝脏早期脂肪沉积，后期肝硬化 MR： 豆状核对称性T2高信号 图片MR0169218 脱髓鞘疾病 脱髓鞘疾病的分类 先天性髓鞘形成缺陷 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 获得性髓鞘脱失 多发性硬化 急性播散性脑脊髓炎 肾上腺脑白质营养不良 性连锁隐性遗传，多见于男孩 乙酰辅酶A合成酶缺乏，导致长链脂肪酸在细胞内异常堆积（脑、肾上腺皮质） 病理： 大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展，特异的脂质板层 肾上腺皮质萎缩 临床： 多在3～14岁起病，进行性偏瘫、偏盲，强直、痴呆 肾上腺皮质功能不全 CT： 侧脑室三角区周围白质对称性低密度 病灶从后向前发展，枕、顶、颞开始，最后额叶 活动期周边环形强化，非活动期无强化 MRI： 脑白质T2高信号 锥体束、脑桥基底部、小脑萎缩 图片MR0155445 多发性硬化 病灶多发，病程缓解与复发为特征的脱髓鞘疾病 好发于中青年女性 病因：不明，与自身免疫反应有关 病理： 早期，髓鞘崩解，血管周围炎 中期，巨噬细胞吞噬髓鞘崩解产物 晚期，病灶周围胶质增生 部位：侧脑室周围白质（85%），胼胝体（70%），脑、脑干（10%） ，偶见于皮层 临床：反复、激素治疗有效 CT： 急性期，脑白质区内低密度，多无占位效应，斑片状或环状强化 稳定期，低密度病灶多有缩小，无强化 恢复期，软化灶，萎缩 MRI： T1低，T2高信号；垂直于侧脑室壁，“直角脱髓鞘征”；急性期可强化 MR0156658 急性播散性脑脊髓炎 自身免疫介导的炎症-脱髓鞘疾病 起病前常有病毒感染和免疫接种史 好发于儿童及青壮年，无性别差异 病理： 脑与脊髓的广泛炎症－脱髓鞘反应 白质中小静脉周围区髓鞘脱失为特征 病变处血管周围有炎性细胞浸润 临床： 起病急，头痛、呕吐、发热；中枢神经系统广泛受损 CT： 急性期，侧脑室周围白质弥散对称性低密度，周围可有水肿，多无强化 慢性期，脑萎缩 MRI： 白质T1低、T2高信号 图片 脊髓和椎管内疾病 一、椎管内肿瘤 脊髓内肿瘤（15%） 室管膜瘤 星形细胞瘤 脊髓外硬膜下肿瘤（60～75%） 神经源性肿瘤 脊膜瘤 硬膜外肿瘤（15%） 淋巴瘤 转移瘤 椎管内肿瘤定位 室管膜瘤 临床与病理 约占髓内肿瘤的60%，起源于中央管室管膜细胞或终丝的室管膜残留 好发于腰骶段、脊髓圆锥、终丝 易囊变、常继发空洞 30～70岁，男略多于女，肿瘤大 影像学表现 CT：脊髓膨大，密度减低，囊变区密度更低；椎管扩大；肿瘤实性部分轻度强化或不强化；CTM蛛网膜下腔变窄，闭塞 MRI：脊髓呈梭形肿大，T1WI呈较均匀的等或低信号，T2WI为稍高信号，伴有囊变、坏死、出血时信号常不均；肿瘤实体部分明显不均一强化 粘液乳头型室管膜瘤（WHOⅠ级）MR0143714 图片 间变性室管膜瘤（WHOⅢ级）MR0150567A 星形细胞瘤 临床与病理 占髓内肿瘤40%，76%为Ⅰ～Ⅱ级，24%为Ⅲ～Ⅳ级 颈胸段脊髓最多见，儿童可累及脊髓全长 38%囊变，可合并脊髓空洞 儿童多见，无性别差异，肿瘤小 影像学表现 CT：脊髓增粗，呈等、低或稍高密度；囊变呈更低密度；轻度强化；CTM脊髓增粗，蛛网膜下腔变窄 MRI：脊髓增粗；肿瘤T1信号低于脊髓，T2信号高于脊髓；囊变、出血、空洞使信号不均；肿瘤实体部分明显强化，均一或不均 图片MR0122825 神经鞘瘤 临床与病理 占椎管内肿瘤29%，起自施万氏细胞 完整包膜，常与脊神经相连，易囊变，少出血、钙化 多位于髓外硬脊膜下，亦可位于硬膜外、硬膜内外，沿扩大的椎间孔向椎管外生长而呈“哑铃形” 20～40岁好发，无性别差异 影像学表现 CT：椎弓根骨质吸收、破坏；椎间孔扩大；密度略高于脊髓；哑铃状；中度强化；CTM患侧蛛网膜下腔增宽，对侧变窄，脊髓受压移位 MRI：T1等或略高信号，T2高信号；明显强化，均一或不均；患侧蛛网膜下腔增宽，对侧变窄，脊髓受压移位 图片 脊膜瘤 临床与病理 占椎管内肿瘤25%