心肌病诊断与治疗进展new.pptVIP

心脏病变分类 1.解剖异常：异常通路（先心）、心肌病变、瓣膜病变、心包压塞 2.节律异常：任何心律失常 3.血管异常：冠状动脉是否通畅（缺血与否） 但他们并不是孤立的，互为因果关系是常有的事。如缺血性心肌病从何而来？ 心肌病的定义 心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。 目前，欧洲心脏病协会和全球范围内广为接受的对于心肌病的定义是不存在导致可观察到的心肌异常的冠脉疾病、高血压、心脏瓣膜疾病或先天性心脏病的情况下，心肌结构和功能出现异常的一组疾病。 心肌病的分类 1961 年由 John Goodwin 提出的肥厚型心肌病（HCM）、扩张型心肌病（DCM）和限制型心肌病三种表型分类 。 同时随着时间的发展，新增了致心律失常型、致密化不全型和 Takotsubo（应激型）心肌病等表型。 原发性心肌病分类和命名 为扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病五类。 病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性、左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病。有心电紊乱和重构尚无明显心脏结构和形态改变，如遗传背景明显的WPW综合征，长、短QT综合征，Brugada综合征等离子通道病暂不列入原发性心肌病分类。 扩张型心肌病 DCM是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障