肺隔离症诊治.pptVIP

肺隔离症（Pulmonary Sequestration) 定义 肺隔离症(pulmonary sequestration)是临床上相对较多见的先天性肺发育畸形。表现为胚胎期一部分肺组织与正常肺分离、单独发育，并接受来自体循环的异常动照供血。由于隔离肺部分的异常供血、血管变异很大，如对肺隔离症及其血管变异缺乏正确的认识和相应的警惕，外科手术时易发生血管损伤或意外出血的并发症。 解剖分型（一） 肺叶内型：病变隔离肺位于肺叶内，与正常肺由同一胸膜包裹。病肺多呈单发性大囊或多囊性病变，多数无碳素沉着，约60%~70%与正常支气管相通，常有慢性炎症，易合并感染使囊内充满脓液。异常供血动脉多在肺下韧带内，常来自降主动脉。而静脉回流多入肺静脉，故产生左向右分流。约2/3病肺是在左下肺后段脊柱旁沟内，1/3则位于右肺下叶。 解剖分型（二） 肺叶外型：异常肺组织位于肺外，被单独的两层胸膜包围而将其与正常肺隔离，病变常位于左膈顶部。异常供血动脉多来自腹主动脉，静脉回流多进入下腔静脉或奇静脉系统。引起的病理生理改变也为左向右分流。30%肺叶外隔离症合并一些其它的先天性疾病，如先天性膈疝。有时两型隔离症可同时存在。 历史 1777年，Huber首次描述异常体动脉供应肺组织。 1861年，Rokitansky报告副肺叶畸形，可能为叶外型肺隔离症。 1910年，McCotter描述了肺隔离症的临床表现。 1940年，Harris和Lewis首次报告该病例因异常动脉破裂而在肺切除术中死亡。 1946年，Pryce首次使用肺隔离症一词报告叶内型肺隔离症。 发生机制（一） 肺隔离症的病因诸多学说，多支持Pryce牵引说。即在胚胎期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存，成为主动脉的异常分枝动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症 发生机制（二） SmITh提出血管发育不全说，即肺动脉分枝发育不全，与体循环之间残留有交通枝，出生后，由于体循环的压力高，形成肺内囊肿性改变。此外，尚有副肺芽说；异常动脉和肺囊肿同时存在说等。但无论哪一种学说，都不能圆满解释所有的肺隔离症，有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉却没有隔离肺。因此，肺隔离症的发生机制，尚待进一步研讨。 病理表现（一） 肺隔离症多发生在肺下叶后基底段，左右侧的发生率，文献介绍不一，以发生在左下肺者稍多。多见于青少年，男性稍多，多为叶内型。 本症常合并其他先天件畸形疾患。如心血管畸形、漏斗胸、膈疝、支气管囊肿、食管支气管瘘等。 病理表现（二） 异常动脉供血：无论叶外型与叶内型，肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支，主要是降主动脉，也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等，叶外型更常见是腹主动脉或其分支。这些血管走行于下肺韧带内、或穿过膈肌、或经主动脉裂孔、食道裂孔到达患肺。血管直径可达1cm，以一支多见，但最多可达5支。术中需特别注意体循环动脉，因其处理不当可致大出血、死亡  病理表现（三） 静脉回流：叶内型：几乎均回流至肺静脉（主要是下肺静脉属支），导致左-右分流。偶有叶内型回流到体循环静脉。叶外型：可回流至奇静脉、半奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉，此时无分流问题。 临床表现 本病绝大多数反复发生肺部感染。40%在10岁以前就出现症状，有的患儿在肺的同一部位，反复发生肺炎改变，经抗生素药物治疗，症状可暂时缓解，但有的病程可迁延数月或数年之久。特别是叶内型与支气管相通者，有发热、咳嗽、胸痛、咯血性脓痰等症状。严重者产生全身中毒现象．与肺脓肿相似，甚至出现紫绀、呼吸困难。叶外型和与支气管不相通者，可直到青壮年仍无任何症状。体检时局部可呈浊音、呼吸音减弱或听到湿性啰音。也可有杵状指。 辅助检查（一） X线检查可见下叶肺后基底段内，有单个或多发的圆形、卵圆形等囊性病变阴影。囊壁厚薄不等，周围有炎变影像。亦常能看到与病变部位有关连的圆形或索条状阴影，可考虑为异常动脉的阴影，一般异常动静脉阴影的粗细不同，动脉细于静脉。 支气管造影可明确囊肿的具体部位及与支气管相通的情况。 辅助检查（二） 胸部B型超声和彩色多普勒超声检查为