脂肪酸的生物合成及.ppt

● 鞘糖脂的降解： 在脑、肝、脾脏、肾等细胞的溶酶体中。在磷脂酶C和各种糖苷酶的专一性催化下，通过顺序除去糖基和断裂磷酯键而降解。 ● 鞘糖脂代谢异常： Fabry症： 缺少?-半乳糖苷酶A， 导致肾中积聚Gal-Gal-Glc-ceramide,肾衰竭 泰萨氏（Tay-Sachs）幼年黑朦白痴症: 缺少?-N-乙酰氨基己糖苷酶 神经节苷脂GM2积聚 * ppt课件 二、鞘氨醇、神经酰胺及鞘脂的合成: (1)合成部位:全身各组织（尤其脑）。 Cer的合成：内质网 鞘脂的合成: 高尔基体 (2)合成原料: 软脂酰CoA、丝氨酸、 NADPH+H+、FAD。 * ppt课件 (3) 合成过程 软脂酰CoA 3-酮鞘氨醇合酶 磷酸胆碱转移酶 高尔基体膜的空腔侧 3-酮鞘氨醇还原酶 含4-烯鞘氨醇 糖基转移酶:多位于高尔 基体空腔侧 * ppt课件 三 鞘脂的功能： 1.鞘磷脂：保护神经纤维、绝缘 生物膜脂