系统性血管炎2014汪学群.pptxVIP

系统性血管炎;定义;Chapel Hill 2012年新分类;血管分类;血管炎的分类模拟图;抗中性粒细胞细胞浆抗体（Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA）;ANCA分型;; C-ANCA靶抗原; P-ANCA靶抗原;;抗内皮细胞抗体（AECA）;抗内皮细胞抗体与血管炎的相关性;;;溃疡;瘀点和瘀斑;溃疡;大动脉炎;; 典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。（1）?单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现?动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。（2）?脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。（3）?近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。（4）?不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。（5）?无脉及有眼底病变者。;诊断标准??采用1990年美国风湿病学会的分类标准：（1）发病年龄≤40岁??出现症状或体征时年龄40岁。（2）肢体间歇性跛行??活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。（3）肱动脉搏动减弱?? 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。（4）血压差10mmHg? ?双侧上肢收缩压差10mmHg。（5）锁骨下动脉或主