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- 2019-11-22 发布于湖北
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库欣综合征患者的护理 概述 库欣综合征 是各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,又称皮质醇增多症。 其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素 (ACTH)分泌亢进所引起的临床类型 病因学分类 依赖ACTH的Cushing综合征 垂体以外肿瘤 ACTH Cushing病 异位ACTH综合征 垂 体 微腺瘤、大腺瘤 ACTH 肾上腺皮质增生 皮 质 醇 肾上腺皮质增生 皮 质 醇 不依赖ACTH的Cushing综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 双侧肾上腺小结节性增生 双侧肾上腺大结节性增生 医源性Cushing综合征 临床表现 脂代谢障碍 脂肪的动员和合成都受到促进 皮质醇一方面动员脂肪,抑制脂肪的合成; 脂肪重新分布 四肢脂肪动员及分解占优势; 面部及躯干脂肪合成占优势。 向心性肥胖 面部和躯干脂肪堆积为本病的特征。 出现满月脸、水牛背、腹大悬垂 临床表现 蛋白质过度消耗的临床表现: 大量皮质醇促进蛋白质分解,抑制蛋白质 合成,机体处于负氮平衡状态。 皮肤菲薄出现瘀斑; 皮肤弹性纤维断裂导致在下腹部、臀部、大腿等处皮肤紫纹; 病程较久者肌肉萎缩无力、骨质疏松,脊椎压缩畸形、身材变矮,有时呈佝偻、骨折; 儿童病人生长发育迟缓、停滞。 蛋白质代谢障碍 临床表现 大量皮质醇促进肝糖异生,并拮抗胰岛素 的作用,减少葡萄糖的利用。 糖代谢障碍 引起糖尿病症状,出现类固醇性糖尿病。 临床表现 电解质紊乱 出现低血钾、钠水潴留 而加重乏力、肌无力、出现水肿、加重高血压等 临床表现 --血浆肾素浓度增高,催化产生较多的血 管紧张素II ; --常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。 高血压 长期高血压可发生心血管系统病变 心血管病变 临床表现 造血系统及血液改变 -- 红细胞计数及血红蛋白量升高; -- 多血质外貌; -- 白细胞总数及中性粒细胞增加; -- 淋巴组织萎缩、淋巴细胞减少 病理生理和临床表现 情绪不稳、烦躁、失眠,严重者发生躁狂症。 神经、精神障碍 皮肤色素沉着 皮肤粘膜色素明显加深和/或沉着 常见于:异位ACTH综合征 临床表现 -- 性欲减退,阴茎缩小,睾丸变软。 性功能障碍 多见月经减少、不孕,轻度多毛、痤疮; 明显男性化(乳房萎缩、生须、喉结增大)少见,如出现要警惕肾上腺癌; 女性病人 男性病人 -- -- 临床表现 感染 呼吸道感染多见; 化脓性细菌感染不易局限化、易发展为蜂窝组织炎、菌血症、败血症; 皮肤常出现真菌感染 感染后炎症反应早期往往不显著,发热不高,易漏诊而造成严重后果。 长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱; 治 疗要点 经蝶窦切除垂体微腺瘤,为治疗本病的首选疗法,大部分可治愈。 某种原因不能作垂体手术,对病情严重者,宜作一侧肾上腺全切,另一侧肾上腺大部分或全切除术,术后垂体放疗; 垂体大腺瘤,需作开颅手术,尽可能切除肿瘤,术后辅以放疗。 可使用肾上腺皮质激素合成阻滞药物,作辅助治疗,如米拓坦、美替拉酮等。
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