房室间隔缺损心内膜垫耿斌2010安贞.pptxVIP

房室间隔缺损（心内膜垫缺损） （Atrioventricular Septal Defect ）; ;; 【病理解剖】 心脏三尖瓣与二尖瓣在室间隔上附着的位置不在同一水平，三尖瓣附着的位置较二尖瓣偏低（更靠近心尖）所以有一部分间隔在右房和左房之间，此部分间隔称为房室间隔。房室隔分为膜部和肌部。;房室间隔解剖-肌性部分; 房室间隔解剖-膜性部分;正常房室瓣解剖;房室间隔缺损-解剖;房室间隔缺损-解剖; 1、原来在此融合的房间隔与室间隔不能相连 2、左右房室瓣环融合形成共同的瓣环；原镶嵌于左右房室瓣环之间的主动脉根部也移位于共同瓣环的前方 3、最为突出的病变特点为形成上、下桥瓣（bridging lea?ets）骑跨于左、右心室;房室间隔缺损房室瓣解剖模式图;房室间隔缺损-解剖图; 根据桥瓣间有无舌形带状连接及其与房、室间隔附着关系把房室隔缺损分为部分型、中间型（过渡型）和完全型，以部分型最为多见，完全型次之，中间型（过渡型）最为少见。(Anderson 认为：最好归类于部分型合并室间隔缺损); 介于部分型和完全型之间。有一原发孔房缺，前后桥瓣之间有纤维舌带连接，所以左右两个瓣孔，由于纤维组织与室间隔裸露附着不致密，导致室水平的分流。; Rastelli等根据前桥瓣与前上瓣的发育及交界处腱索的附着，将完全型房室间隔缺损分为A、B、C三个亚型。 ; 房室隔缺损的分类 ——————————————————— 分类 解剖特征 ——————————————————— 左右房室口 部分型：原发孔缺损 中间型：原发孔缺损+室间隔膜周缺损 共同房室瓣口 完全型：共同房室瓣口+十字交叉结构消 失（原发孔房间隔缺损和膜周室间隔缺损） ———————————————————;房室间隔缺损-解剖分类; A型 前上瓣发育良好，前桥瓣骑跨程度小，前桥瓣与前上瓣交界处的腱索与室间隔嵴顶部相连 B型 前上瓣发育不良，前桥瓣骑跨程度较大，前桥瓣与右前上瓣交界处的腱索附着于室间隔右室面异常乳头肌上。C型 由于前上瓣很小或几乎无发育，形成一较大共瓣，在室间隔上形成漂浮瓣（Free-Flouting leaflet）。;完全型之亚型;外科手术所见;;外科手术所见：B; 【病理生理】;外科手术所见：typeC; 完全型房室间隔缺损则四个心腔均相通，导致大量的左向右分流，右心容量负荷增加，右房、右室扩大，易引起早期肺动脉高压和艾森曼格（Eisenmenger）综合征。;【临床表现及治疗转归】  ; 治疗：均需要手术治疗，部分型预后良好，完全型应在1岁内手术矫正，以免导致不可转逆肺动脉高压。 影响手术效果的因素主要取决与房室瓣的发育程度及肺动脉高压的程度。;1 、 确定房室隔缺损的类型：部分型、 完全型还是过渡型 2 、如果是完全型进一步确定A、 B、 C 之亚型 3 、评价房室瓣的发育程度及反流程度 4 、 评价肺动脉高压的程度;（三）过渡型房室间隔缺损; 1、上下桥瓣是否通过舌状纤维组织连接是区别部分和完全型的解剖标志 2、融合的前后桥瓣是否通过纤维组织或腱索与室间隔嵴顶部紧密粘连或附着是区别部分和过渡型的解剖基础，如果粘连不紧密，就可出现室水平分流，形成所谓的过渡型;解剖要点;房室间隔缺损-解剖;部分及完全型房室间隔缺损-解剖图;; 四腔切面：可显示房间隔、室间隔缺损，并可分辨房室瓣结构类型及瓣叶腱索的附着情况，对判断其病理解剖特点及分型有重要价值。 左室流出道长轴切面：可显示二尖瓣前叶与左室流出道的关系，瓣膜附着点低于瓣环的程度。; 瓣口水平短轴切面：对显示瓣口的类型（共同房室瓣口还是左、右分开的两个房室瓣口）及瓣叶与室间隔的关系（二尖瓣与三尖瓣在室间隔上有无融合）有重要价值。; 该畸形的瓣膜非常复杂，应进行冠状面（四腔切面）、矢状面（室间隔嵴顶部纵切面）及横断面（瓣口短轴切面）的三维立体的观察，才能准确评价瓣膜的解剖特征（三维超声）。为手术方案的选择提供详尽解剖资料。;（一）部分型房室间隔缺损 1、二维超声显示房间隔近十字交叉处回声失落 2、二尖瓣前叶裂缺（瓣口长轴与室间隔平行，正常是垂直的-前叶裂指向lvot） 3、房室瓣环异常, 瓣膜在室间隔附着点下移 4、左心室流出道狭