先天性巨结肠诊疗课件.pptVIP

【诊断】 根据典型的病史、临床表现，易诊断。 为明确诊断并了解病变部位及范围，需作辅助检查： 1．腹部X线检查：可见扩张充气的结肠影，表现为结肠梗阻。 2．钡灌肠：小儿需作低压稀钡灌肠。可以了解病变范围，为术式选择提供依据。 检查前不洗肠、不扩肛。 3．直肠肛管测压：了解肛管有无正常松弛反射。 正常直肠内气囊注入2～3ml气体后，肛管压力迅速下降，而本病患儿肛管压力无变化或反而上升，肛管无正常松弛反射。 4．直肠肌层或粘膜活检：确定有无神经节细胞。直肠黏膜下固有层组化染色可见大量乙酰胆碱酯酶阳性染色的神经纤维。 5．病理学检查：根治性手术后，对大体标本的病理学检查最可靠，并可了解切除范围是否足够。 【鉴别诊断】 1．特发性巨结肠：与排便训练不当有关，无新生儿期便秘史，2～3岁时出现明显症状，表现为慢性便秘伴肛门污粪，便前腹痛，直肠肛管测压有正常排便反射。 2．继发性（器质性）巨结肠：与长期排便受阻有关。常见于先天性肛门直肠狭窄、直肠外肿物压迫、肛门直肠畸形术后，或外伤后形成的肛门瘢痕狭窄。肛诊有助确诊。 3．其他原因便秘：饮食性；神经性：大脑发育不全；内分泌性：呆小症或克汀病；维生素B1缺乏等。 【治疗】 1．非手术治疗： ⑴ 引便：用手指、开塞露等刺激肛门直肠引起排便。仅适用于新生儿及一部分病儿，一段时间后无效。 ⑵ 扩肛：用扩肛器或手指强力扩张肛门内括约肌和痉挛