神经科疑难病例——进行性核上性眼肌麻痹.docVIP

病例7 病 史 患者，女性，48岁，为进一步诊治收入神经科。两年半前首发行走不稳，下楼时为著。行走不稳持续进展，偶尔伴跌倒。同时其对业余爱好丧失兴趣、离职，言谈及笑容减少。此后不久，她出现了视力问题，看近物以及阅读、看电视尤为困难。她的丈夫诉其不能与他目光直视，而且形容患者总是看起来“恐惧的样子”。 系统回顾有意义的有吞咽困难，液体重于固体；尿频、有时尿失禁，但无大便失禁。 既往史：产伤继发的右上肢无力，左侧角膜移植术后，卵巢破裂及子宫切除术后。 家族史：无神经系统疾病家族史。 个人史：无烟酒嗜好及静脉吸毒史。 过敏史：（-）。 用药史：咪哆吡及普瑞马林。 内科系统体格检查 生命体征：坐位血压104/60mm/Hg，心率88次/分；立位血压100/58 mm/Hg，心率92次/分。常规查体无特殊发现。 神经系统专科检查 智能状态：神志清晰，时间定向力可。简易精神智能状态检查28/30（连续减7失2分）。语言：缓慢、流畅、有重复，理解力及命名正常。唇音、舌音及喉音无困难。 颅神经:眼底检查正常。左侧瞳孔术后状态，无光反射。眼球运动见下图。其余颅神经检查 正常。 运动系统检查：四肢肌张力均增高。 上肢 肌肉 右 左 3/5 3/5 5/5 5/5 下肢/I 肌肉 屈膝 伸膝 屈踝 伸踝 右 左 髂腰肌 4-