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脱髓鞘假瘤(DPT)
Demyelinating pseudotumor;脱髓鞘病变;神经组培学;1.神经纤维:轴突和外层包绕的神经胶质细胞组成
有髓:少突/施万细胞形成髓鞘 快
无髓: 慢
大部分都是有髓纤维;破坏的神经;白质 脑 灰质; 原发性; DPT概述;临床表现;10;病理;12;MRI表现;3.信号:长T1长T2,FLAIR高信号,囊变多见,出血坏死不多见,囊壁在DWI上可呈低-高信号。
4.水肿:轻中度。水肿带随病程的推移而减轻或消失-----区别于胶质瘤之处。;5.增强:多见明显不均匀强化,少数为轻度强化,
强化方式可呈条片状、火焰状或环形强化。 ;开环样强化为本病特征性表现,缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室旁。“单开口”
开环征:文献报道66%脱髓鞘急性期可出现开环样强化,对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性,而非脱髓鞘病变只有7%出现开环样强化。强化的环代表了脱髓鞘的边界,中心未强化代表了慢性炎症。
;不典型开环:在外侧开口;部分病例也可以看到不典型开环强化,即多开口、不连续样强化,有文章称为“爆裂样强化”,而多数肿瘤为紧凑或连续性强化相区分。;6.病灶与侧脑室关系:脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向,可能与MS的“直角脱髓鞘征”机制相似(病变源于脑白质深部静脉),符合白质纤维素走形,是脱髓鞘病变较为特征的征象。;7.T2或者SWI上病变中心可见扩张血管样结构走形,意味着向扩张室管膜下静脉引流。;8.PWI:DPT呈低灌注(没有新生血管),有别于多数胶质瘤的高灌注。
9.局限性:脱髓鞘假瘤在影像学上80%会被误诊为
胶质瘤而行手术或放射治疗,所以当MRI倾向于脱
髓鞘假瘤时,可试行激素治疗,以避免手术或放疗
造成不可逆的损伤。
;(1)淋巴瘤:发生在深部脑白质脑室周围,稍长长T1 稍长T2信号,水肿不明显,有“握拳征”样强化,开环强化少见。对激素敏感,48小时内可见肿瘤消失“幽灵瘤”。但没有“直角脱髓鞘征”。
(2)胶质瘤:假瘤急性起病,病程短,随病程延长病情趋于稳定,而星形胶质瘤进展快。DPT多见于青少年,好发于幕上,常明显强化,而青少年幕上星形细胞瘤多为Ⅰ-Ⅱ级,通常无强化或仅轻度强???。DPT有“直角脱髓鞘征”。
(3)MS,急性播散性脑脊髓炎:通常为多发
;;病例一;25;26;27;28;29;30;31;32;33;34;35;总结脱髓鞘假瘤
1.临床及病史:青年人好发,且有急性起病,有疫苗接种史及病毒感染史可作为参考。
2.水肿:随着病程进展范围缩小。
3.颅内占位表现,与胶质瘤相似(信号及弥散不特殊),增强强化明显,典型表现为开环强化,开口在内侧、侧脑室旁,与侧脑室垂直。
4.治疗:对激素敏感,使用后症状明显减轻、病灶明显较小。;dsfdbsy384y982ythb3oibt4oy39y409705923y09y53b2lkboi2y58wy0ehtoibwoify98wy049ywh4b3oiut89u983yf9ivh98y98sv98hv98ys9f698y9v698yv98x98tb98fyd98gyd98h98ds98nt98d8genklgb4klebtlkb5k tkeirh893y89ey698vhkrne lkhgi8eyokbnkdhf98hodf hxvy78fd678t9fdu90gys98y9shihixyv78dfhvifndovhf9f8yv9onvkobkw kjfegiudsfdbsy384y982ythb3oibt4oy39y409705923y09y53b2lkboi2y58wy0ehtoibwoify98wy049ywh4b3oiut89u983yf9ivh98y98sv98hv98ys9f698y9v698yv98x98tb98fyd98gyd98h98ds98nt98d8genklgb4klebtlkb5k tkeirh893y89ey698vhkrne lkhgi8eyokbnkdhf98hodf hxvy78fd678t9fdu90gys98y9shihixyv78dfhvifndovhf9f8yv9onvkobkw kjfegiu
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