肾上腺皮质功能减退症22856.pptVIP

Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比 病理生理和临床表现 色 素 沉 着 皮肤色素沉着 特点：均一性，以唇周、牙龈、甲 床、掌纹、乳晕、肛周皮肤粘 膜为显著，与暴露部位无关。 色素沉着原因 垂体ACTH↑ 黑素细胞刺激素（MSH）↑ 促脂素（LPH） ↑ 皮质醇缺乏表现 病理生理和临床表现 糖原代谢、糖异生、周围组织的葡萄糖利用； 脂代谢； 对免疫和炎症的影响； 对骨骼肌和结缔组织的作用； 对水和电解质的作用； 对神经、精神和行为的作用； 胃肠作用； 应激作用等 糖皮质激素的生理功能 皮质醇缺乏的表现 内分泌代谢：低血糖、低血钠 心 血 管：低血压、小心脏、心音低钝 胃 肠 道：食欲减退、嗜咸食、恶心呕吐、消化不良等 精神 神经：表情淡漠、乏力易疲劳、嗜睡 泌尿 生殖：排水能力下降+大量饮水--稀释性低钠血症 阴毛腋毛脱落、闭经、性功能减退 应激力减弱：感染及外伤时易于出现急性肾上腺危象 慢性肾上腺皮质功能低减的典型表现 病理生理和临床表现 潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克 醛固酮缺乏表现 病理生理和临床表现 原发性肾上腺皮质功能低减症的临床表现 临床表现 发生频率（%） 疲乏、无力、易累 厌食 恶心 呕吐 便秘 腹痛 腹泻 嗜盐 头晕 肌肉关节疼 体重下降 色素沉着 低血压（收缩压110mmHg) 白瘢 低血Na 高血K 高血Ca 氨质血症 贫血 嗜酸细胞增多 100 100 92 86 75 33 31 16 12 6-13 100 94 88-94 10-20 88 64 6 55 40 17 其他表现 其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现 病理生理和临床表现 血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 ，有氮质 　　　　　　血症、空腹低血糖 血常规：正细胞正色素性贫血 影像学检查： 胸部X片 —心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT —结核者增大、钙化 　　　　　　　　　　　　　 —自身免疫性 缩小 辅助检查 实验室检查 YAO MA 武警医学 2007.12 肾上腺结核的影像改变 激素检查 血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇降低 ACTH兴奋实验：了解肾上腺皮质储备功能：低下 血浆ACTH测定：原发性－增高 辅助检查 实验室检查 典型症状 体征 实验室检查（ACTH兴奋试验） 诊 断 鉴别诊断 慢性消耗性疾病 肝病 诊断和鉴别诊断 肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（1） 血F（8Am） 3μg/dl （基础值） 20μg/dl （应激状态） 24小时尿 UFC 17-OHCS ACTH 原发性：明显高于正常 继发性：正常低限或低于正常 RRA系统：原发性：Ald低于正常 肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（2） ACTH兴奋试验 -ACTH1-24 250μg IV O, 30/60分钟取血测F 正常反应：基础或兴奋后血F≥20 μg/dl （550mmol/l） 原发性：基础值低；兴奋后无明显上升 继发性：迟发反应 -ACTH1-24 1μg或0.5μg/m2体表面积，IV，0，20/60分钟取血测F 正常反应：基础或兴奋后血F≥18 μg/dl 继发性：血F不上升 -ACTH1-39 25IU+5%Glucose 500ml IV gtt，8h X3-5天 测24小时UFC或17-OHCS 刺激3-5天后 UFC200 μg/24h 原发性 17-OHCS10mg/24h 特殊试验 ACTH兴奋试验 常用法：0.25 mg ACTH肌肉或静脉注射，测定注射后30或60分时 血浆皮质醇水平。 正常人，20 ug/dl（540nmol/L） 快速法：1ug ACTH（低剂量） 正常人，30分钟仍20 ug/dl（540nmol/L） 慢速法：25u ACTH加入5%葡萄糖液500ml，静脉滴注 （每日维持8小时，共3天） 留取注射前1天和注射1、2、3天24小时尿，测定UFC， 如注射后UF