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先 天 性 心 脏 病 房间隔缺损Atrial Septal Defect (ASD) ASD在先天性中最常见，约占25 – 35% 。一. 病因病介◇ 胚胎发育：房间隔由左侧原发隔 + 右侧继发隔组成◇ 胚胎第四周末,原始心腔腹背二侧中部向内突出形成 心内膜垫，心房后上方生长 — 原发房间隔，向下 生长，与心内膜垫间 — 原发孔 — 封闭，原发隔上 多个小孔，即继发孔。◇ 第七周继发隔，下缘一孔即卵园孔，彼此遮盖。◇ 继发孔型房间隔缺损，约占70% 原发隔上的继发孔吸收过多，继发隔生长 发育不足。◇ 原发孔型房间隔缺损，约占10% 。 原发隔的下缘与房室管心内膜垫未能愈合形 成原发孔未闭，并伴二尖瓣裂隙及严重返流。◇ 静脉窦型房间隔缺损，约占5-10% 。 缺口下缘为房间隔，后缘为右房壁，上缘为 上腔开口。二. 超声心动图表现◆ M型 右房右室扩大，右心容量负荷过重（室间隔与左室后壁呈同向运动）◆ 二级，卵园窝部房间隔缺损 断端增粗，如火 柴棒状。注意心尖四腔观，勿将回声失落误认 为房间隔缺损。 剑下四腔观声束与房间隔呈垂直，可准确显示。 胸骨旁大血管短轴观亦可显示。◆ PDE 取样容积置缺损之右房侧可探及收缩中晚期 及舒张期正向分流湍流波形。◆ CDFI 上述部位探及由左房 右房，至二尖瓣口 的正向红色血流束。依分流部位可区分继发孔型 原发孔型和静脉窦型◆ 经食道超声是检测ASD的理想窗口，不仅明确房缺 的存在，并可确定了解缺损部位及缺损数目。分 流 量 的 判 定 通过肺循环血流量与体循环血流量的比值（QP/QS）进行评价房间隔缺损 QP/QS= SV PV 或 BTV / SV AV 或 MV室间隔缺损 QP/QS= SV PV 或 MV / SV AV 或 MV动脉导管未闭 QP/QS= SV MV 或AV / SV PV 或 TV少量分流 QP/QS 1.5中量分流 QP/QS 1.5 – 2.0大量分流 QP/QS 2室 间 隔 缺 损 Ventricular Septal Defect (VSD) 室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形， 占先天性的25 – 50%，在复合性先心中约占2/3 。 胎儿期间，受各种因素影响是间隔发育所致，室间隔是分开左右心室的三角形肌性原壁，凸面鼓向右心室。一. 病因病介△ 膜周部（膜部，嵴下，主动脉下） 最多见，依其延及部位，又分为流如部，流出 部及融合型。△ 流出道部（嵴下，圆锥隔，肺动脉瓣下，双动 脉瓣下）△ 流入道部 缺损位于三尖瓣下，膜部的后下， 圆锥肌下部△ 肌小梁部 可分为心尖部，中央部，边缘部二. 超声心动图表现△ 二维及M型示左室容量负荷过重，检查切面，胸骨旁左室专轴。 心尖四腔 心尖五腔 肋下长轴、短轴 不同类型缺损在相应部位示室间隔连续中断，断端回声增粗， 左房、左室增大△ PDE 取样容积置缺损的右室侧显示收缩期高速充填的频谱 上升支下降支均陡直 峰值血流在PDE时可呈双向混叠频移, 连续多普勒呈高速频谱不发生混叠△ CDFI 不同类型的VSD，可在缺损之右室显示分流的彩色血流， 红色为主，正向多色镶嵌的血流束。血流束大小与缺损 口大小有关 动脉导管未闭（Patent ductas Arteriosus）动脉导管是胎儿时期主动脉与肺动脉之间正常通道，出生应自行关闭。如一年仍不关闭为先天心脏缺陷，占先心病的15 – 20%，是新生儿及早产儿常见的先心病之一。一. 病因病介 主动脉压力（100/60）比肺动脉压力（20/6）明显大。PDA时主动脉血液连续通过导管分流入肺动脉，分流量大小取决于导管粗细和肺血管阻力。左房、左室增大，肺动脉增粗，当肺循环阻力大于体循环，左向右流出。二. 超声心动图◇ M型 左房、左室增大，左心容量负荷过重◇ 二维 胸骨旁肺动脉专轴观，肺动脉增宽，可显示 未闭动脉导管的部位、形态、专轴、粗细◇ PDE肺动脉专轴 取样容积置肺动脉可探及双期 连续性湍流频谱◇ CDFI肺动脉分叉处有一础双期异常花色血流内降 主动脉通过导管进入主肺动脉，多沿肺动脉 外侧缘走行△ PDE 肺动脉主干记录到收缩期湍流频谱△ CDFI 室间隔缺损处双向分馏，收缩期 蓝色血流束由RV升主动脉 舒张期红色血流束从左室 主动脉 右室流出道及肺动脉内见蓝色为主五色 相间的细窄射流束▲ 园柱型 导管呈柱状，内径5-10mm不等▲ 漏斗型 导管二端口径不等，近肺动脉处口径小， 近降主动脉处口径大▲ 窗型 肺动脉与主动脉紧贴，口径较大▲ 动脉瘤型 导管呈囊状扩张▲ 哑铃型 法乐氏四联症（Tetralogy of Fallot） 法乐氏四联症包括高位室间隔缺损，主动脉骑跨，肺