心肌淀粉样变性12063.pptVIP

心肌淀粉样变性 定义：是由于淀粉样蛋白（不可溶的纤维性的淀粉物质）沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。 根据累及器官可分为局限性和系统性淀粉样变。以系统性多见。 除脑组织以外，几乎所有的器官均可以累及，包括肾脏、心脏、肝脏、胃肠道、皮肤和外周神经等多种器官组织。 淀粉样变性（amyloidosis） 心肌淀粉样变性（Cardiac Amyloidosis） 指淀粉样物质沉积在心肌内，临床常表现为限制型心肌病/难治性心力衰竭，伴或不伴各种类型的传导阻滞。 心肌淀粉样变性多见于各种系统性淀粉样变性。 分型： 根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类： 1.原发性：免疫球蛋白轻链沉积，90%的患者血清游离轻链浓度升高，以型轻链更明显。90%的原发性淀粉样变性累及心脏导致心肌淀粉样变性。 2.遗传性：有TTR（甲状腺运载蛋白）基因突变导致TTR变体沉积。 3.老年性：野生型TTR沉积。 4. 继发性：血清淀粉样蛋白A的沉积，很少累及心脏。 5.单纯心房性：心房利钠肽的沉积。 病理生理 由于淀粉样物质浸润并在间质沉积，导致细胞代谢、钙离子转运、受体调节的改变和细胞水肿。 早期舒张功能减退以后发展为限制型心肌病最后为难治性充血性心力衰竭。 如果影响到心脏传导系统可导致多种难治性心律失常，严重时需要安装临时起搏器。 肺血管淀粉样变可导致肺动脉高压和肺心