原发性小血管炎.pptxVIP

原发性系统性小血管炎;内容;原发性系统性血管炎;系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）;基本概念 发病情况 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗;ANCA相关小血管炎;我国ANCA相关小血管炎的特点;我科的统计资料 从发病到检测ANCA的时间（500例患者）： 平均237.6天，中位数为60天 1个月内确诊者：23.2% 3个月内确诊者：47.2% 1年以上确诊者： 11.0% 最长1例长达4年 ;基本概念 发病情况 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗;病因学（etiology）;发病机制（pathogenesis）;基本概念 发病情况 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则 ;诊断标准;美国1990年WG分类诊断标准;Chapel Hill会议WG诊断标准;1990年美国PAN及MPA诊断标准;Chapel Hill会议MPA诊断标准;1990年ACR-CSS诊断标准;Chapel Hill会议CSS诊断标准;基本概念 发病情况 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗;肺受累的表现;韩xx，M/61。病史2个月，发烧、乏力、体重下降10kg。关节肌肉痛、咯血。咽鼓管炎7年。被疑为“肺结核”、“肺癌”或“肺转移癌”;韩xx，M/61。发现蛋白尿+，血尿+。肾功能正常。 C-ANCA/PR3-ANCA阳性。诊为“WG”，予Pred40mg/d x 2周;肺活检-肉芽肿形成;赵xx，F/43;;F/68，病史4个月，发烧、咳嗽、痰中带血。诊为“支扩”、“肺间质纤维化”;头颈部受累的表现;胡xx，M/31，”WG”12年;胡xx，M/31，”WG”12年，“声门下狭窄”;听力图;眼受累表现为“红眼病”;小血管炎肾损害临床表现;小血管炎肾损害病理检查;局灶节段纤维素样坏死;;新月体形成;肾脏小动脉纤维素样坏死;中等动脉纤维素样坏死（肾脏弓状动脉和小叶间动脉）;小管间质炎;其他脏器受累;外周神经炎和肌肉萎缩;正常腓肠神经x200;董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶坏死性肾小球肾炎;临床应怀疑ANCA相关小血管炎;基本概念 发病情况 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗;实验室检查;ANCA检测方法;药物引起的ANCA阳性性血管炎???其靶抗原;PTU诱发的ANCA;ANCA靶抗原;PTU-ANCA靶抗原;何XX，F/20;2002-12-11，入院前1天;肾活检：局灶坏死性新月体肾炎;2002-12-8，入院前4天;李x，F/76，PTU引起的ANCA阳性血管炎，肺间质纤维化。 治疗前后CT的变化;治疗前后肺通气功能的变化（1个月）;PTU 可诱发 ANCA PTU 可诱发 ANCA阳性小血管炎 PTU 引起的 ANCA为多克隆，滴度高 停用 PTU或应用免疫抑制治疗可达到临床缓解，ANCA滴度下降，但可长期阳性;基本概念 发病情况 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗;治疗原则;诱导治疗：糖皮质激素和CTX;口服激素联合口服CTX;新月体性肾炎 纤维素样坏死 肺出血;血浆置换的适应症;血浆置换--Hammersmith;;RCT 小血管炎伴Scr大于500umol/L的患者 血浆置换 vs MP冲击? 实验组：接受7次血浆置换 对照组：MP冲击3次，15mg/kg 研究终点：病情诱导缓解;初步结果：随访3个月 两组病人死亡率均为16% 血浆置换组肾脏存活率高（85.2% vs 63.5%） 进展：资料正在最后的分析中;其他诱导缓解治疗方案;每月静点CTX vs 每日口服;;RCT（2） 47名小血管炎病人（WG或MPA），随机分组 激素+每日口服CTX（ 2mg/kg） 激素+每月静点CTX（ 0.75g/m2 ） CTX用至病情缓解至少6个月后停药，随访3年。 两组存活率、缓解率、缓解时间、复发率、肾脏预后均无显著性差别 CTX每月静点组 WBC减少发生率低（P0.01） 严重感染发生率低（P0.05） 性腺抑制发生率低（P0.05） 累积剂量小（16.4±3.7 vs 38.4 ± 10.4，P0.05）;EUVAS的CYCLOPS研究;随访已完成，资料正在收集和整理中。 部分研究结果 捷克：18/28人完成实验，7人静点，11人口服 口服组死亡率高（4/11 vs 1/7） 缓解率相似，静脉组1人复发 初步印象 静脉组累积量低（17g vs 34g） 静脉组感染率低，但复发率高;激素联合MTX;EUVAS---NO