淋巴瘤大四讲课PPT课件.ppt

关 键 内 容 8疗程美罗华?联合CHOP 显示长期生存优势 为患者提供最佳治愈机会。 * . 内 容 1、FL的诱导治疗 2、FL的维持治疗 EORTC 20981 美罗华维持治疗复发FL PRIMA研究 美罗华维持治疗初治FL 3、总结 * . FL维持的目的 改善反应的程度 (PR → CR) 持续缓解并延缓疾病进展 延长治疗间期直至下次治疗 延长总生存 * . 淋巴结肿大 无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。其中颈淋巴结肿大占大多数，左侧多于右侧，其次为腋下淋巴结肿大 邻近器官压迫 如纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引起上腔静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引起吞咽困难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道可引起肠梗阻，压迫输尿管可引起肾盂积水，甚至产生尿毒症 临床表现 * . 图: 红圈示颈部淋巴结肿大 * . 图: 胸部CT扫描显示为纵隔淋巴结肿大 * . 全身症状 有些病例以不明原因持续或周期性发热为主要起病症状盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力见于HD患者 * . Fever and systematic symptoms About 27% of cases of lymphoma present fever at diagnosis. The fever pattern may be irregular and could be both low and high grade. Rarely, a cyclic pattern of high fever for 1 or 2 weeks alternating with afebrile periods of similar duration is seen and called pel-Ebstein fever * . 结外病变 ????? 肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变， ?????皮肤损害 图:箭头所示为皮肤T 淋巴细胞性淋巴瘤,表 现为皮脂膜炎样皮损 * . 其他 骨骼、神经系统、泌尿生殖系统病变以及骨髓浸润、胸腺、乳腺和甲状腺等 * . 血液和骨髓象： 大多无特异性，如骨髓象中发现R-S细胞对诊断有帮助 其他化验： ESR NAP LDH 实验室检查 霍奇金淋巴瘤 * . 血液和骨髓象： 白细胞多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多，约20%NHL患者在晚期并发急性淋巴细胞白血病 细胞遗传学及分子生物学检查: 染色体异常: 染色体研究发现恶性淋巴瘤存在各种细胞遗传学的异常，如t(8;14),t(14;18)等。分子生物学检查bcl-2或T细胞受体的基因重排等 非霍奇金淋巴瘤 * . 对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的可能。主要依靠临床表现、影像检查及病理学检查 详细的病史及细致的体格检查为诊断提供线索和病情发展情况；X线和B超检查可了解肺部、纵膈及腹部等深部淋巴结病变；病理学检查证实或明确诊断 病理学诊断：淋巴结穿刺与活检 诊断标准 * . REAL/WHO分类原则 定义淋巴瘤的不同类型应能被病理医师识别，且与临床相关 定义每一独立疾病依据一组特点（形态学、免疫表型、遗传学和临床） 目前对大多数淋巴瘤的病因尚不清楚，每一特点的相对重要性不同，即没有“金标准” 尽可能按假定相应正常细胞和分化阶段分类，按临床和形态学相似性归类 * . NHL 诊断 体格检查 淋巴结肿大 活检 必须有足够的组织 切除活检 (最佳) 多点针吸活检也可以接受　 不宜进行细针穿刺 适当的免疫表型 石蜡切片的免疫组化　 流式细胞学检测细胞表面标志　 适当时细胞遗传学/FISH检测遗传学异常　 * . 诊断性活检 是初次诊断时，推荐进行切除或切取活检　 细针穿刺 (FNA) 对细胞类型的鉴别价值有限，但有助于淋巴瘤与其他情况的鉴别 　 排除混合淋巴瘤　 提供足够的组织，进行诊断所必需的辅助评估　 FNA或空针活检对诊断复发一般足够的 　 * . 免疫表型是现代诊断的关键　 免疫组化 CD20、CD79、CD10、BCL2、BCL6、MUM1、CD21、CD23、CyclinD1 (细胞周期蛋白D1) CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD56 MIB1（Ｋｉ６７）、kappa/lambda、CD138、CD30、ALK-1、EBER 流式细胞学 CD45、CD19、CD20、CD23、CD5、CD3、CD10、FMC7 CD3、CD4、CD8、CD56 ZAP70、CD38、CD30 * . 弥漫大B细胞淋巴