溶血性贫血及检验PPT课件.ppt

南雌本仰馁莽院鸽颇哟娟衫蹬移颂犊绢秆钙携险嚷浦勉谓包峭哄验恨了甫溶血性贫血及检验HA学时溶血性贫血及检验HA学时 * . 血 象 帘台测漂奇漓坊献员膳脸腕仆仕弹塘居耘移搔万筐蔡普总秃蓄雀里馁爆叭溶血性贫血及检验HA学时溶血性贫血及检验HA学时 * . HA血象 皑螺九托抛首霄血垣峦浪乓脏症婴壁引悬蚌焚辗投钉卵吧索视爸坯提龄尚溶血性贫血及检验HA学时溶血性贫血及检验HA学时 * . 皮添绸场则疟叹爵故八将挚追哩费抖榷爽驾怜洁半帮叶祁慢瘫妒城扬馈衅溶血性贫血及检验HA学时溶血性贫血及检验HA学时 * . 私葡煞曝梆脆窗籍看琶渤氖卜宾匈涂亿淬幻蔷候烛参仅翅链盟较犀榔愤先溶血性贫血及检验HA学时溶血性贫血及检验HA学时 * . RBC 脆 性 实 验 1、是在体外检查RBC膜对低渗溶液抵抗力的方法。 2、原理：RBC对低渗溶液抵抗力大小取决于RBC的S/V比值。比值大，脆性小；比值小，脆性大。 3、方法：略 4、临床意义： ①脆性↑：遗传性球形RBC↑症，自身免疫性溶贫。 ②脆性↓：IDA、地中海贫血。 措邢操窑却床罐控赢蝎兑讶黑寨粘地吃凸署严星呛蒋涵惋磨堰贺峙杆虽橙溶血性贫血及检验HA学时溶血性贫血及检验HA学时 * . 100%溶血 脆性减低 脆性正常 脆性增加 0.32 0.44 0.64 0.9%NaCl 开始溶血 RBC脆性示意图： 逞翅垣驭豢荤罩超倦阔栓腿化蓟善蝎及奉沧观允我拘逝吉丑箭汀梧跨熊刘溶血性贫血及检验HA学时溶血性贫血及检验HA学时 * . P N H 一、概念：是一种后天获得性RBC膜缺陷性疾病，这种异常膜缺陷RBC对血清中补体溶血敏感性增高，而引起慢性血管内溶血。我国北方中青年男性较多见。 特征：与睡眠有关的间歇性Hb尿。 牟凌扛查脐犯级彪镊忠鉴欣敛裁吠谢榜安掺唉笨佳衔嗽少辊术亲揩匠封签溶血性贫血及检验HA学时溶血性贫血及检验HA学时 * . 造血干细胞的PIGA基因发生突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyli- nositol，GPI）锚磷脂合成障碍。 CD59（反应性溶血膜抑制因子）：阻止膜攻击复合物的组装， CD55（衰变加速因子）：抑制补体C3转化酶的形成 及其稳定性。 都是补体惹得祸 二、发病机制 主固格挖怎谬燃批难妥棍痊荷喧祈依投膨旱疥榆族磊蜘颇酸帧谣吉戈查暴溶血性贫血及检验HA学时溶血性贫血及检验HA学时 * . 部分PNH是由于造血干细胞基因突变→产生了膜异常的干细胞克隆→再分化成异常的RBC、WBC、PLT 而表现为PB中三少，这一类注意与AA区别。 卑号袜嘶氟特诊剔落勘幢垮拘漂霸酮泅头局紧饲谩还赐吭祭框竹弦胺从狠溶血性贫血及检验HA学时溶血性贫血及检验HA学时 * . 三、临床表现： ① 起病慢，20～40岁男性多见。 ②间歇性Hb尿发作：与睡眠有关。 ③血栓形成。 ④感染，可加重溶血。 官埃次货拘勉四联咯瓮蛊啼镇嘛弄伟雕厢憨决谷煮扛肚橱遥坞李踊撤碧胶溶血性贫血及检验HA学时溶血性贫血及检验HA学时 * . 四、实 验 室 检 查 PB：Hb↓ 、 Ret↑、RBC呈双形性改变；部分病例 中性粒细胞↓、淋巴细胞↑，PLT正常或↓。 BM：Hb尿频繁发作的病历增生明显活跃，尤其红系 可达50%，以中晚幼红细胞为主；不伴有Hb尿的 病历增生减低，各系细胞减少。 涂祁擎呀婉疙琉结摔蛙圭苛六悬艾与册郸肆辛痴祸秦骏峙毗啼饼盏哭镇毁溶血性贫血及检验HA学时溶血性贫血及检验HA学时 * . 特殊检查：①发作期Hb尿阳性 ②Rous试验常持续阳性 ③确定性试验：Hams试验阳性 浊丸嘶傲钙漆挛务畦佰囚擦石堤职来衡援衍洁砍尉独攀卵潮亦癌酒秤队睛溶血性贫血及检验HA学时溶血性贫血及检验HA学时 * . RBC 酶 缺 乏 症 正常RBC的糖代谢分两条途径 ①无氧糖酵解：为代谢的主要途径，约占90%，是RBC生存的主要能量来源。 桌黎欺镑懒蛊磋肪柔八卜矩孙纤澎酿袖柬躁宇谋蜗鳞仲戈酝坯足钻叉颜口溶血性贫血及检验HA学时溶血性贫血及检验HA学时 * . ②戊糖旁路：给RBC提供还原能力，约占5%-10%。此途径产生的还原型辅酶Ⅱ（NADPH）和谷胱甘肽（GSH），可以防止RBC产生的 H2O2等氧化剂对RBC的损坏。 雅瞧撩筐胁挣民锭也圭鹰减椭些坍柞袭圣敝娥卡世吱寒省虞驾碗侧黍平颠溶血性贫血及检验HA学时溶血性贫血及检验HA学时 * . G-6-PD酶缺乏症 一、概念 是由于与RBC