慢性粒细胞白血病护理PPT课件.ppt

急变期 加速期从几个月到1～2年即进入急变期，急变期表现与急性白血病类似，多数为急粒变，约20％～30％为急淋变。 返 回 * . 周围血象 骨髓象 染色体检查 NAP 血液生化 慢性期 实验室检查 加速期 急变期 返 回 * . 可见各阶段的中性粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞为主，且数量显著增多，常高于20×109／L，疾病晚期可高达100×109/L。 疾病早期血小板多在正常水平，部分病人增多；晚期血小板逐渐减少，并出现贫血。 慢性期周围血象 返 回 * . WBC明显升高，可达100×109/L。 分类可见各阶段幼稚粒细胞，以中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，原始≤10%，嗜酸、嗜碱常增多。 晚期可见血色素和血小板下降。 Laboratory Examination--血象 * . 骨髓增生明显或极度活跃。 以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼和杆状核细胞明显增多； 原粒细胞10％； 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多； 红系细胞相对减少； 巨核细胞正常或增多，晚期减少。 骨髓象 返 回 * . Laboratory Examination-骨髓 增生活跃或极度活跃，粒系统异常增生，各期 幼粒增多，原粒≤10%，嗜酸、嗜碱细胞增多 红系受抑，巨核细胞一般正常或增多，晚期减少 NAP活性减低或呈阴性。 NAP * . 　　90％以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体，t(9；22)(q34；q11)，即9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因。 染色体检查 返 回 * . Laboratory Examination-染色体检查 CML患者约90%可见Ph染色体 * . 　　　NAP：即中性粒细胞碱性磷酸酶，活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发时又下降，合并细菌性感染时可略增高。 NAP 返 回 * . Laboratory Examination-血液生化 VB12浓度和 结合力 白血病粒细胞 正常粒细胞 产生过多钴胺 传递蛋白I、III 血清及尿中 尿酸浓度 化疗后大量 白细胞破坏 * . 外周血或骨髓原粒细胞≥10％。 外周血嗜碱性粒细胞＞20%。 不明原因的血小板进行性减少或增加。 除Ph染色体以外又出现其他染色体异常。 粒—单系祖细胞(CFU—GM)集簇增加而集落减少。 骨髓活检显示胶原纤维显著增生。 加速期 返 回 * . ①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞＞20%。 ②外周血中原粒+早幼粒细胞30%。 ③骨髓中原粒+早幼粒细胞50％。 ④出现髓外原始细胞浸润。 急变期 返 回 * . CML病程演变－－临床分期 ? 周围血或骨髓原始细胞 慢性期 10％ 加速期 10％-20％急变期 20％ 目前已将细胞遗传学的变化作为CML克隆衍化的独立指标。 * . 【鉴别诊断】 一、 Ph′染色体阳性的其他白血病 Ph′染色体阳性急淋 无慢性期的CML急淋变 临床表现 中度脾肿大 脾肿大更明显 Ph′染色体 缓解时消失 难以削减 复发时再现 BCR基因断裂点 50％在M-BCR上游 M-BCR 蛋白产物为P190 蛋白产物为P210 * . 类白 慢粒 原发病 感染、恶性肿瘤等 无 脾 不大或轻度肿大 明显（巨脾） WBC 很少＞50?109/L 可＞100?109/L 中毒颗粒 常有 常无 嗜酸嗜碱细胞 正常 增多 NAP 强阳性 活性↓ Ph （-） （+） 治疗 随原发病治愈而消失 需特殊治疗而缓解 二、类白血病反应 * . 凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的