多囊肾概述以及作用.pptxVIP

多囊肾/zhuanti/duolang/index.htm多囊肾概述多囊肾/zhuanti/duolang/index.htm多囊肾病因学病 理 ---多囊肾是一种先天性发育异常疾病，分为成人型与婴儿型两类。---其病理改变是在肾实质内发生无数个潴留性囊肿。囊的大小不等，大者直径达数厘米，小者仅芝麻、绿豆大，甚或更小，密密麻麻遍布整个肾脏。---多囊肾90%为双侧性。 临床表现 ---成人型多囊肾相对常见，一般在40-60岁出现临床症状。主要症状是腹部肿块、腰痛和血尿。最后出现高血压、肾功能减退，直至发生尿毒症死亡。常合并多囊肝等其他脏器的多囊性疾病。---婴儿型多囊肾少见，亦可为双侧性，主要表现为肾机能不全超声表现 成人型多囊肾声像图：肾体积明显增大，典型者形态失常，表面极不规则，常呈分叶状。肾内出现无数个大小不等囊肿，囊腔整齐，囊肿以外肾实质回声较正常增强。肾窦区回声常被多数囊肿样回声压迫变形。婴儿型多囊肾的囊肿体积更小，常显示不出微小囊肿，或可见个别1-2cm的囊肿，以肾实质回声增强为主，皮质及肾窦区分辨不清。/zhuanti/duolang/index.htm多囊肾诊断鉴别诊断 多囊肾与多发性肾囊肿的鉴别 ，前者为无数大小不等的囊肿，后者仅为数个至十数个囊肿。两者的鉴别要点是多囊肾没有完好的肾实质，在没有大囊肿的肾实质部位，回声也明显增强，高于正常肝或脾的内部回声；多发性肾囊肿的肾实质回声仍属正常，其回声低于肝或脾的内部回声. B超的临床价值 超声显像诊断多囊肾具有高度准确性。超声不仅适用于多囊肾的诊断和鉴别诊断，还可作为一种有效的筛选检查手段，对患者的家族成员进行普查。 多囊肾是如何的形成的概括起来：囊肿性疾病是内因和外因相互作用的结果。--------对于成人型多囊肾来说：其内因是先天遗传信息，即第16对染色体上的囊肿基因突变；--------其外因则是导致机体内环境发生异常变化的各种因素，诸如感染、肾毒物质（包括药物）、情志、劳累、饮食等，---------囊肿基因在外因条件的反复作用下，首先改变小管上皮细胞的代谢，产生生长因子，促使细胞增生，造成小管梗阻，液体潴留、膨胀而成囊肿；加上外因条件造成上皮细胞坏死，梗阻或促进细胞增生等。---------从父或母那里得到囊肿基因后一般要数十年才发展成可测知的囊肿，囊肿生长速度亦不均衡。成人型多囊肾的遗传规律 1:成人型多囊肾临床较常见，其发病率在千分之一到二，并且占终末期肾衰的5％－10％．此病遵循常染色体显性遗传规律，即1、男女发病几率相等； 2、父母有一方患病，子女有50％获得囊肿基因而发病，如父母均患此病，子女发病率增加到75％； 3、不患病的子女不携带囊肿基因，其下代（孙代）也不会发病，即不会隔代遗传．真正不经父母遗传而由基因突变而发病的情况极少见．成人型多囊肾（ADPKD） 有那些临床表现？1、腰、腹局部不适、隐疼或肾绞疼； 2、泌尿系症状，如尿血、夜尿多、少尿或无尿，或尿频、尿急、尿疼等； 3、消化道症状：晚期食欲不振、恶心呕吐等； 4、全身症状：腹水、头晕乏力、贫血、水肿或昏迷、肢体瘫痪等。常见体征有： 　1、肾脏肿大； 2、高血压； 3、蛋白尿和白细胞尿； 4、镜下或肉`眼血尿； 5、肾结石； 　6、输尿管阻塞； 7、肝脏肿大； 8、贫血； 9、肾功能损害；　10、心血管系统异常，常见的是主动脉根部扩张、三尖瓣脱垂、主动脉瘤等；　11、肝囊肿（约占30％）脾囊肿（约占10％）脑基底动脉瘤（10％－20％）消化道憩室（80％）、隔疝等成人型多囊肾（ADPKD） 有那些并发症？ 1、尿路感染：如膀胱炎、肾盂肾炎、囊肿感染、肾周围脓肿等； 2、肾结石和肾内钙化； 3、囊肿瘤变；4、其他如尿路梗阻或因高血压导致颅内动脉瘤破裂、心力衰竭、心肌梗死等．囊肿生长的特点由于囊肿的发生发展是内外两方面因素共同作用的结果．因此，囊肿主要随其生长的环境变化而变化，感染肾毒物质、情志、劳累、饮食等外界因素的变化直接影响囊肿生长的速度，这样就出现了囊肿生长时快时慢的现象，即具有不同阶段生长速度不一样的特点。中医是如何认识本病的？中医根据其临床表现将本病归属于“尿血”、“腰痛”、“积聚”、“虚劳”等病范畴。《灵枢.本脏篇》指出“肾大则善病腰痛，易伤以邪”。《灵枢.胀论篇》有“肾胀”之记载，如“肾胀者，腹满引背央央然，腰髀痛”等描述，本病的发生内则多由于素体禀赋不足，外则多由于内伤七情或饮食劳倦等因素，其病机为：肾精亏虚、气血不畅，痰浊内生，脉络瘀阻，痰浊与瘀血交阻于腰部而发病/zhuanti/duolang/index.htm多囊肾临床表现?一般囊肿直径少于4cm，无肾盂肾盏明显受压，无感染、恶变、高血压，或症状不明显者，只需密切随访观察，定期 B超复查。?? 治