第四十二章---系统性红斑狼疮.pptxVIP

第四十二章 系统性红斑狼疮;[病因和发病机制];[病理];[临床表现];肾：几乎所有患者的肾组织均有病理改变，约75％患者有肾损害的临床表现。慢性肾小球肾炎和肾病综合征 ；晚期常发生尿毒症，导致死亡。 心血管：50％患者有心脏症状，多表现为心前区疼痛或不适，部分患者有气短或心律失常；心内膜炎常与心包炎并存，心肌炎常见，可导致心律失常和心力衰竭 ;呼吸系统：约35％患者有干性胸膜炎或胸腔积液,少数急性狼疮性肺炎，或慢性间质性肺炎 神经系统：狼疮活动期常表现各种精神症状和???经症状；其次为脑血管病和脑脊髓炎临床表现， 消化系统：40％患者有不同程度的食欲减退、恶心、呕吐、腹痛腹泻、便血等症状。;血液系统：活动期约半数患者有贫血，以及白细胞减少和(或)血小板减少，短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致。伴淋巴结、脾肿大 眼：受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变 其他：SLE可与自身免疫性疾病重叠 ；患者妊娠会使病情加重或复发抗磷脂抗体阳性者可出现异常妊娠如流产、早产等。 ;[实验室及其他检查];补体： 约75％-90％患者在活动期有补体C3、C4减少。 狼疮带试验：取皮损部位或腕上方伸侧部位皮肤活检 ，真皮与表皮连接处有荧光带，为免疫球蛋白与补体沉积所致。 肾活检：狼疮肾炎的分型诊断、治疗、估计预后 其他检查：X线、CT、超声心动图等 ;[诊断与鉴别诊断];鉴别诊断:药物性狼疮-特点有5点 ①发病年龄较大 ②肺、胸膜、心包受累较多， ③抗组蛋白抗体阳性率可达95％;抗dsDNA或抗Sm抗体多为阴性。 ④血清补体大多正常 ⑤相关药物停用后病情可自行缓解。 抗dsDNA或抗Sm抗体阳性是SLE的主要鉴别依据。;[治疗];药物治疗 ;免疫抑制剂 一般与激素联合应用。 (1)环磷酰胺(CTX):静脉冲击治疗和口服治疗：不良反应为白细胞减少、胃肠反应、脱发、肝损害及出血性膀胱炎等。 (2)硫唑嘌呤(AZA) (3)甲氨蝶呤(MTX) (4)环孢素 对各型狼疮肾炎均有效;初始量每天3-3.5mg／kg，分2次服， 不良反应为肝、肾损害、高血压、高尿酸血症、高血钾等。; (5)霉酚酸酯(MMF) 能有效控制Ⅳ型狼疮肾炎活动 (6)抗疟药:可减轻皮疹和光敏感 (7)雷公藤多苷:每日剂量30-60mg,分3次服;长期使用对性腺有一定毒性， 免疫球蛋白 :大剂量静脉滴注每日400mg／kg，连用3-5天为一疗程。为强有力辅助治疗措施，适用于上述药物治疗无效，病情严重而体质衰弱，合并全身严重感染，妊娠伴抗磷脂综合征等病例。;特殊病例处理 ;预后;