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中枢神经系统脱髓鞘病变 福建医科大学附属第一医院影像科 方哲明 白质是个什么鬼? 白质和胶质一个样吗? 由什么组成? 胶质细胞胞体和突起 +神经细胞的突起 细胞间隙多不? 间隙狭小,细胞间质极少 胶质Neuroglia 由Virchow(1846)首先提出 由胶质细胞体和突起以及神经细胞组成 胶质细胞分为大胶质细胞(外胚层 终生保留分裂能力)和小胶质细胞(内胚层) 大胶质细胞有星形和少突 少突是髓鞘发育的关键 广义胶质还包括 室管膜细胞 神经膜细胞及感觉或自主神经节的卫星细胞 神经胶质 除了神经细胞, 神经胶质细胞的胞体和突起+神经细胞的突起 细胞间隙狭小,细胞间的间质极少 胶质:胶质细胞胞体和突起+神经细胞的突起 髓鞘 轴突外面的 脂质细胞膜 少突细胞 施万细胞 ？ 髓磷脂缺失后轴突损伤可以修复 白质 髓鞘 细胞膜 脂质 信号 脑白质MRI信号 脑白质髓鞘化顺序 胚胎5个月开始 终末区髓鞘化可到10-30岁 可终身不髓鞘化 尾侧 头侧 前 后 4 8 6 髓鞘化的MRI评价 6个月以前 T1加权 6个月以后 T2加权 足月儿在T1加权如下部分高信号：小脑中部 脑干背侧 内囊后肢 中央旁白质 8个月时胼胝体完全髓鞘化 M2月10天 2月 8月 6月 4月 多发性硬化----临床诊断概念 病因及发病机制 自身免疫性疾病 一级亲属风险增加12-15倍 发病率随纬度增高而高 病理 侧脑室周围脱髓鞘斑块 大小1-20mm 急性期 髓鞘脱失但轴突完好，小静脉周围炎症 晚期 轴突崩解神经细胞减少代以胶质硬化斑 临床表现 20-40岁多见，小于10岁 大于50岁少见 男女比2：1 临床分型 复发缓解型 relapsing remitting RR 继发进展型 secondary-progressive SP 原发进展 primary-progressive PP 进展复发 primary-relapsing PR 最常见 约占85% 急性发作后 可恢复 发病25年后80%转为此型，不 再缓解 约10%年龄偏大40-60岁相当 长时间内缓慢进展 临床罕见 在原发进展时伴急 性发作 McDonald诊断标准（2005年修订版） 时间 空间 附加证据 ≥2次 1次 临床证据≥2部位 临床证据1个部位 时间和空间上多发 原发进展型MS 疾病进展1年 1、脑MRI异常( 9个T2 4-8个T2和VEP) 2、脊髓MRI异常2个T2病灶 3、CSF异常 ＋ 2/3 临床孤立综合征 m45 室管膜占划线征The ependymal dot-dash sygn 矢状FLAIR上胼胝体下缘 2个以上点状高信号与一条低信号划线相连 点要超过划线的厚度 并不与室管膜垂直 病理是早期病灶累及室管膜下的静脉壁，仅仅是室管膜 F17岁 （6年MS病史） 2年前 血管周围淋巴套形成及脱髓鞘改变 急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis ADEM) 静脉周围出现炎性脱髓鞘，散布于大脑、小脑、脑干及脊髓的灰质和白质，以白质为主 表现弥漫 多有感染或疫苗接种史，起病急，全脑症状明显 单相病程 F13发热4天意识不清2天，即时查MRI报告未见异常 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica NMO） 脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见肿胀和钆增强 MS极少超过1个脊髓节段 MS病灶多小于15，少数可融合 类似肿瘤样 肾上腺脑白质营养不良 M19反应迟钝记忆力下降1年余 脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良 神经鞘脂沉积病 常隐 尿液硫脑苷脂阳性质芳基硫酸酯酶明显减少活性消失 肾上腺脑白质营养不良 X连锁隐性 过氧化物酶缺乏 长链脂肪酸代谢障碍 在脑及肾上腺沉积 本病中血管周围炎症细胞浸润位于脱髓鞘病灶的中央 与MS病理上鉴别 伴肾上腺皮质萎缩 睾丸间质纤维化和输精管萎缩 M7 岁进行性聟力下降 迟钝 枫糖尿病中枢神经影像 M 34天 反应差 腹泻枫糖尿病（maple syrup urine disease）是一种遗传性支链氨基酸代谢障碍的疾病，是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶（BCKD）多酶复合体功能有缺陷 5个月 DM 酮症酸中毒 弥漫性硬化和同心圆硬化 脱髓鞘病灶内血管周围淋巴细胞浸润 Schilder首先以弥漫性轴周脑炎报告故又称Schilder病 幼年或少年期严重MS的变异型 累及整个脑叶及半球 以一侧枕叶为主 也可对称受累 诊断：儿童或青少年发病进行性发展，单侧枕叶大片脱髓鞘 与ALD鉴别 脑桥中央髓鞘溶解症 半数为酒精中毒晚期 也可肾衰透析后 肝功能衰竭 低渗快速纠正后 脑桥基底部对称性分布神经纤维脱髓鞘