肾癌(病理) 肾细胞癌.ppt

肾细胞癌 Comparison with Prostate Cancer in US 一、肾癌的病理学分类 肾透明细胞癌 肾透明细胞癌病理特点： 常位于肾一极，切面黄色或五彩状，境界请 细胞富含类脂，因而制片后胞浆呈透明状，有些细胞胞浆也可呈红染颗粒状（颗粒细胞癌） 癌细胞呈巢索状、腺样、乳头状排列，常有出血、坏死 生物学特性 中老年好发；因血管丰富，可早期血行转移至肺、骨，也可直接蔓延或经淋巴道转移 VHL相关肾癌 遗传性乳头状肾细胞癌 病例1：病史及临床资料 患者男性，31岁。患者一个月前因头痛，呕吐一周在当地医院检查，发现小脑及左肾各有一占位性病变，在外院行小脑肿物切除术，术后病理为血管母细胞瘤。 既往史：20年前发现双侧附睾有大小不等的结节，未见明显长大。 家族史：父亲因肾癌肺转移死亡。 检查：双侧附睾，可触及大小不等数个类圆形肿物，轻触疼。B超：左侧附睾有直径2.5cm肿物，右侧附睾有直径1.8cm肿物，囊实性，其内回声不均，实性区血流信号丰富。CT：左肾上极有一直经5cm占位，胰腺多发低密度灶，考虑胰腺囊肿。 病理学检查 送检左肾上极可见一大小5cm×4cm×4cm肿物，灰黄色，累及肾被膜，未累及肾盂。 左附睾头部见一大小2cm×1.3cm×1cm肿物，囊实性，囊性区内容已流失，囊壁厚0.1cm～0.5cm，实性区灰黄色。右附睾大小7cm×1.5cm×1.5 cm，切面见多个结节，灰黄、灰粉色。 显微镜观察：肾脏肿瘤细胞呈多角形，胞质透明，核较小。 附睾肿瘤有三种基本结构：①扩张的导管和小囊肿，囊壁由纤维结缔组织构成，被覆扁平或低立方上皮，腔内可见嗜酸性物质，PAS染色阳性。②有较多的乳头形成突入囊腔，乳头以纤维血管间质为轴心，单层或双层立方形或柱状上皮被覆，表面有纤毛，瘤细胞胞质嗜酸性或透明，胞质内可见空泡，胞界清楚。细胞核无异形性，位于细胞的基底部，圆形或卵圆形，有时呈泡状核，核膜厚，通常有一个核仁。③致密的纤维性间质，可伴玻璃样变性及炎细胞浸润，炎细胞包括淋巴细胞和组织细胞。 附睾乳头状囊腺瘤 附睾乳头状囊腺瘤 病理诊断 Von Hipppel-Lindau(VHL)综合征，左肾透明细胞癌 ，双侧附睾乳头状囊腺瘤。 诊断及鉴别诊断要点 VHL综合征：常染色体显性遗传性疾病，是由于3号染色体2区5带第5亚带的肿瘤抑制基因的缺失或突变所致。 良性或恶性肿瘤，包括中枢神经系统及视网膜的血管母细胞瘤；肾囊肿及肾细胞癌；胰腺及肝的囊肿；嗜铬细胞瘤；附睾（男）及阔韧带（女）乳头状囊腺瘤等 。 VHL根据是否有嗜铬细胞瘤分为VHL-I型和VHL-II型 。VHL-I型不包括嗜铬细胞瘤；VHL-II型伴有嗜铬细胞瘤，又可分2种：VHL-II A型包括嗜铬细胞瘤、视网膜或中枢神经系统的血管母细胞瘤、胰腺或肾囊肿或肿瘤；VHL-II B型：包括嗜铬细胞瘤，视网膜或中枢神经系统血管母细胞瘤；不包括胰腺或肾的囊肿或肿瘤等。 VHL综合征的诊断标准 ：有视网膜或中枢神经系统血管母细胞瘤的家族史，当出现任何一个血管母细胞瘤或内脏病变即可做出VHL的诊断。对于没有明确的家族史，当出现该两部位血管母细胞瘤或1个部位血管母细胞瘤加上1个内脏病变也可做出VHL的诊断。 VHL综合征的遗传学 VHL基因位于3p25.5 3个外显子，根据外显子2是否存在，有2个mRNA异构体。肿瘤的发生是由于细胞内野生型等位基因的缺失、失活。 VHL家族100%有胚系突变。大部分VHL-Ⅱ型家族为错义突变；VHL-Ⅰ型有基因的缺失或premature termination突变 。 病例2：病史及临床资料 患者女性，25岁，七个月前体检发现左肾囊肿。影像学检查提示左肾囊肿。术中见左肾上极直径约3cm的囊性肿物，行囊肿单纯切除。 肉眼和镜下特点 大体检查：囊壁组织2块，大小分别为：2.5cm×1cm×0.2cm和2cm×1cm×0.1cm。两侧面光滑。 囊壁一侧被覆胞质透明的立方细胞，囊壁内也可见灶状分布的胞质透明的细胞，细胞核呈小圆形，染色质细腻，未见核分裂像）。 囊性肾细胞癌 约占肾细胞癌的3.5%，常为分化好的低分级（96%）、低分期（89%）的肾细胞癌。此肿瘤仅70%可由术前影像学检查诊断。 预后好（生存率：一年95%；三年89.7%；三年以上84.4%），尤其是源于肾囊肿的囊性肾细胞癌，尚未发现因癌死亡者，但术前诊断困难。 辅助检查结果：AE1/AE3（++），VIM（++） CD68（-） 病理诊断：囊性肾细胞癌 诊断及鉴别诊断要点 囊性肾细胞癌（Cystic renal cell carcinoma）是肾细胞癌中的特殊类型，常呈多房性，囊壁由致密结缔组织构成，囊内衬覆透明细胞，有时脱落，极