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1971年9月21日,他出生在美国德克萨斯州休斯敦市的圣鲁克医院。从出生那一刻起,他就生活在一个无菌透明的塑料隔离罩中,因为他患有一种及其罕见的基因缺陷疾病─“重症联合免疫缺陷病(简称SCID)”。他的体内没有任何免疫系统,没有任何抵御细菌、病毒的能力。对他来说,泡泡外面的世界充满着致命的威胁,甚至连母亲一个充满疼爱的吻或者拥抱,都可能会给他带来可怕的后果。大部分患有“重症联合免疫缺陷病”的新生儿都在出生后不久夭折了。医生们认为唯一的治疗方法就是进行骨髓移植手术。但是医学测试发现,“泡泡男孩”父亲、母亲和姐姐的骨髓都与他的骨髓不匹配,而医生们向全球征求合适的骨髓干细胞供体的努力也毫无结果。日复一日,年复一年,“泡泡男孩”在泡泡里等待着,但希望慢慢变成了失望,为他治疗的医生也一个个离他而去。与世隔绝的压抑和孤寂随着他年龄的增长与日俱增。那些曾经把“泡泡男孩”案例称为医学史上的奇迹的人们开始反思并决定,不能再把一个活生生的孩子像实验用的小白鼠一样囚禁在牢笼里了! 1983年底,新任主治医生为“泡泡男孩”移植了姐姐凯瑟琳的骨髓干细胞,虽然两人的骨髓并不完全匹配。手术后,凯瑟琳骨髓内潜伏的致命病毒就侵入了他脆弱的身体,并肆意地大量繁殖,医生竭尽全力为他抢救也无济于事。最终,医生放弃了治疗,把“泡泡男孩” 从禁锢了他12年的泡泡里抱了出来。他快死了,医生让他第一次暴露在空气中时,他说他看见雪花在舞蹈,而他口中的雪花只是尘埃·····系最后的时刻——弥留的时刻——他母亲终于摸到了他,第一次也是最后一次。当他5岁的时候穿着特制的厚厚的隔菌宇航服第一次走到屋外的世界时,连小小的树叶都让他兴奋惊奇不已。然而过了没有多久他说:“Mummy, I am so hot.” 1984年2月22日,与病魔和孤独斗争了12年半的“泡泡男孩”享受着生命的尊严与自由,静静地离开了人世。这个男孩的名字叫“大卫·菲利普.威特”。第4节 免疫调节一、免疫系统的组成1免疫器官2免疫细胞3免疫活性物质胸腺、骨髓、脾、淋巴结、扁桃体淋巴细胞吞噬细胞等T细胞(迁移到胸腺中成熟)B细胞(在骨髓中成熟):体液中的各种抗体、淋巴因子(白细胞介素、干扰素)、溶菌酶等 。1、免疫器官淋巴结胸腺骨髓2、免疫细胞吞噬细胞B淋巴细胞 T淋巴细胞转移到淋巴器官中转移到淋巴器官中T细胞B细胞胸腺 淋巴细胞的起源和分化二、免疫系统的防卫功能第一道防线非特异性免疫(先天性)人体的三道防线第二道防线特异性免疫(获得性)第三道防线人体的防卫机制(第一道防线)人体的皮肤和黏膜等组成人体的第一道防线.皮肤的保护作用 呼吸道黏膜上纤毛的清扫作用 人体的防卫机制(第二道防线)体液中的杀菌物质和吞噬细胞组成人体的第二道防线吞噬细胞的作用 溶菌酶的作用 溶菌酶使细菌溶解吞噬细胞吞噬病原体人体的防卫机制(第三道防线)人体第三道防线主要由免疫器官和免疫细胞借助血液循环和淋巴循环而组成的(一)非特异性免疫与特异性免疫1.非特异性免疫(先天性免疫): 人类在长期进化过程中逐渐建立起来的一种天然防御功能。特点:人人生来就有,不具特异性,而是对多种病原体都有一定的防御作用。2.特异性免疫(获得性免疫): 来源:是人在出生以后才产生的。特点:只能对某一特定的病原体或异物起防御作用,对其它的病原体无效。(专一性) 在特异性免疫中发挥免疫作用的主要是淋巴细胞。抗原决定簇示意图(二)抗原与抗体引起机体产生特异性免疫反应的物质。抗原:如病原体、寄生虫、花粉、异种动物的血清、异体组织等。作为抗原必须具备什么样的特性呢?一种抗原只能与相应的抗体或效应T细胞发生特异性结合。这种特异性取决于抗原物质表面具有的某些特定的化学基团,即抗原决定簇。①异物性②大分子性③特异性抗体抗体立体模式图效应B淋巴细胞B淋巴细胞产生抗体示意图抗体: 机体受抗原刺激后产生的,能与该抗原发生特异性结合的具有免疫功能的球蛋白。球蛋白1.化学本质:2.性质:特异性3.分布:1)血清(主要)2)组织液及外分泌液抗体的形成:B细胞浆细胞抗原合 成分 泌抗体产生 侵入 消灭 (特殊蛋白质) (病原体) 例子天花病毒抵抗天花病毒的物质 人体 天花病毒 抗 原 抗 体 进入人体(三)特异性免疫类型抗原被体液中相应的抗体消灭被相应的免疫细胞消灭体液免疫细胞免疫1)感应阶段:抗原使抗原隐藏的抗原决定簇暴露吞噬细胞(识别和处理)刺激呈递抗原T细胞呈递抗原B细胞(识别)1.体液免疫2)反应阶段:受抗原刺激B细胞增殖和分化记忆细胞浆细胞(效应B细胞)保持对抗原的记忆,当同一种抗原再次进入机体,记忆细胞会迅速增殖、分化,形成大量的浆细胞,产生更强的特异性免疫反应。3)效应阶段:浆细胞合成和分泌抗体+ 抗原特异性免疫反应抗体与抗原结合,使其形成沉淀或细胞集团,进而被吞噬细胞吞噬消化
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