第七篇嗜铬细胞瘤.pptxVIP

嗜铬细胞瘤 (Pheochromocytoma)讲授目的和要求1．掌握本病的临床表现、诊断与治疗2. 了解本病发病机制讲授主要内容概述病理临床表现诊断标准鉴别诊断治疗概 述 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等 嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A，epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 ENED 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为 NENE和EE家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红鸦片肽、生长抑素 — 便秘舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻神经肽Y —血管收缩、面色苍白舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克肾上腺素能受体(adrenergic receptor)的功能去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） ?1 AV收缩