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HELLP综合征;学习目标;HELLP综合征的定义;HELLP综合征的发病率;HELLP综合征病因、发病机制;HELLP综合征病因、发病机制(1);全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏,造成血管内溶血(微血管病性溶血性贫血)。
;HELLP综合征病因、发病机制(3);HELLP综合征病因、发病机制(4); 血管内皮损伤
纤维蛋白沉积 血小板激活 血管收缩因子的释放
血管痉挛狭窄 (血栓素A2、内皮素等)
红细胞通过黏 附于血管表面 肝脏血管痉挛
血管的变形裂解
溶血 血小板聚集 肝窦内纤维蛋白沉积
血小板消耗而减少 肝细胞受损
肝酶升高;HELLP综合征临床表现;HELLP综合征临床表现;HELLP综合征临床表现;HELLP综合征的诊断标准;HELLP综合征的诊断标准;HELLP综合征的诊断标准;HELLP综合征的鉴别诊断;HELLP综合征的鉴别诊断;;HELLP综合征的治疗;Mississippi大学医学中心提出11条治疗原则
早期诊断
评估孕妇状况
评估胎儿状况
控制血压
硫酸镁的使用
保持水电解质平衡;HELLP综合征的治疗;HELLP综合征的治疗;HELLP综合征的治疗;HELLP综合征的治疗;肾上腺(糖)皮质激素应用:地塞米松
诱导胎肺成熟,可以降低HELLP综合征患者围生期风险
促进血小板生成、降低ALT、LDH
不能治愈,旨在稳定病情
;HELLP综合征的治疗;HELLP综合征的治疗;HELLP综合征的治疗;HELLP综合征的治疗;HELLP综合征的治疗;及早发现并发症:子痫、肺水肿、胎盘早剥、腹水、产后出血、弥散性血管内凝血(DIC)、急性肾衰竭、肝被膜下出血及视网膜剥离等严重并发症,如合并多器官功能衰竭(MODS)及DIC 往往导致孕产妇死亡率升高。
;HELLP综合征的治疗;HELLP综合征的预后;血小板越低,母胎死亡率和患病率越高
母亲死亡率为1%~4%
死胎死产10%-15%
围产期胎婴儿死亡率高达35%。
恢复时间为4~11天(平均6.5天)
产???逐渐好转,无合并症时,4-5天血小板、肝功能基本恢复正常
急性肾衰:早诊断早透析可减少死亡率,提高肾功能恢复水平达正常或近正常。
其他:中风、心跳停止、DIC、ARDS、脓毒症、肝破裂、低氧脑病。
;再次妊娠风险的评估:
再次妊娠,HELLP综合征再发率高约
为3~27% ;
先兆子痫、早产、 胎儿生长受限(FGR)、胎盘早剥、剖宫产增加(19~43%)
;小结;;产后监护;决定HELLP综合症患者的分娩方式时要考虑
孕龄
母亲和胎儿的情况
胎先露
宫颈成熟度
如决定剖宫产
垂直皮肤的切口
宫体部切口
让胎盘自然剥离以减少出血;MgSO4首次剂量4-6g IV,然后持续静点1.5-4g/h,遵循剂量个体化原则。持续应用48小时或更长。产后继续应用直到临床症状和实验室化验指标有所改善。
如果有使用MgSO4的禁忌症,改用苯妥英,负荷量:15mg/kg40分钟内滴入,同时持续监测心功能和血压,每五分钟测量一次。治疗浓度为10-20ug/ml。;对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板
常规量是每10公斤体重输血小板一个单位
自发性出血多发生在血小板50,000/mm3的患者
准备阴道分娩的孕妇,当血小板低于40,000/mm3时应输血小板,预防产后出血。
产后初期:自娩者保持血小板20,000/mm3,剖宫产者保持血小板50,000/mm3
积极应用地塞米松可减少血小板的输注
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