干燥综合征诊断及治疗.pptVIP

它对pSS常规治疗效果不佳的患者，且有严重的关节炎、严重的血细胞减少、周围神经病变以及相关的淋巴瘤均有较好的疗效。 本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。 内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差，其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解，甚至恢复日常生活和工作。 涎腺又称唾液腺,由腮腺、颌下腺、舌下腺三大对涎腺以及位于口咽咽部鼻腔和上颌窦粘膜下层的小涎腺组成。 * * 口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％。80％患者诉有口于．但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10 d左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的町能。④舌部表现为。。。 约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。 * 舌面较干，舌乳头萎缩而光滑。口腔溃疡。 * * 干燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼 睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。其他浅表部位：如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。 ①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢， * bilateral areas of ground-glass attenuation and traction bronchiectasis (arrowheads) with peripheral intralobular reticulation * well-defined, round, thin-walled air cysts in the peribronchovascular regions, and areas of ground-glass and reticular attenuation * bilateral reticular areas and honeycombing with peripheral and basal predominance (arrows) * bilateral patchy areas of consolidation and areas of ground-glass opacity * 2016有 * 2016有 * 2016无 * 2016有 * 涎腺炎（sialadenits），多见于腮腺，颌下腺。 * 至少有眼干口干症状1项的患者为可疑SS患者 * 该标准与 2012 年 ACR 标准的区别主要有以下几方面：1. 增加了 Schirmer 试验和自然唾液流率作为分类条目； 2. 在角膜染色实验中，将 van Bijsterveld 评分作为 Ocular Staining Score 评分的备选方案； 3. 删除原分类标准中的高滴度 ANA 和 RF 阳性的条目。 * * ③成人期后有腮腺反复或持续性肿大； ④有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染。 眼部症状： ①持续3个月以上的每日不能忍受的眼干； ②每日需用人工泪液3次或3次以上； ③感到反复的“砂子”吹进眼内的感觉或磨砂感； ④其他有阴道千涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。 辅助检查 眼部： ①Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为5 mm/5 min)； ②角膜染色(+)：双眼各自的染点10个； ③泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人10 s)。 口腔： ①涎液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1.5 ml(健康人1.5 ml)； ②腮腺造影(+)：即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影； ③涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； ④唇腺活检组织学检查(+)：即在4 mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。 尿：尿pH多次6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。 周围血检测：可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血。 血清免疫学检查： ①抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体，约见于70％的患者； ②抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体，约见于45％的患者； ③类风湿因子：约见于70％~80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症； ④高免疫球蛋白血症，均为多克隆性