席汉综合征[31页].ppt

概 述 腺垂体功能减退症于1914年由Simmonds首先提出，后人称西蒙综合征。1937年 Sheehan发现垂体前叶功能减退症可因产后大出血引起垂体坏死所致，后又称席汉综合征，目前统称为西蒙-席汉（Simminds-Sheehan)综合征。 腺垂体功能减退症病因 垂体肿瘤--为成人最常见原因 垂体缺血性坏死--(Sheehan)综合征 蝶鞍区手术、放疗和创伤 感染或浸润性疾病--严重颅内感染、全身性感染白血病淋巴瘤等、损伤下丘脑和垂体 糖皮质激素长期治疗--可抑制下丘脑CRH和垂体ACTH，突然停用糖皮质激素后出现医源性腺垂体功能减退.表现为肾上腺皮质功能减退 临床表现 约50％以上腺垂体组织破坏后才有症状，75％破坏有明显临床症状，破坏达95％有严重垂体功能减退 促性腺激素、生长激素和催乳素缺乏为最早表现；促甲状腺激素缺乏次之；然后可伴有ACTH缺乏 席汉综合征往往全垂体功能减退症，无占位性病变表现 垂体及鞍上肿瘤引起者常伴有占位性病变的体征 生长激素缺乏在儿童可引起侏儒症。在成人主要易发生低血糖 垂体缺血性坏死- Sheehan综合征 妊娠期腺垂体增生肥大，血供丰富 因前置胎盘、胎盘早期剥离、胎盘滞留、子宫收缩无力等引起大出血、休克、血栓形成 腺垂体大部缺血坏死和纤维化，临床称为席汉(Sheehan)综合征 腺垂体功能减退主要表现 各靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退 性腺功能减退 有产后大出血、休克、昏迷史，产后无乳、乳腺不胀、月经不再来潮、性欲减退、不育、阴道分泌物减少、外阴、子宫和阴道萎缩、阴道炎、性交痛、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚 甲状腺功能减退  怕冷、思睡、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥变粗、少汗、食欲不振、便秘、心率减慢 心电图示低电压、T波平坦 严重者可有粘液性水肿面容 精神失常、幻觉、妄想等 肾上腺皮质功能减退  ACTH缺乏，皮质醇分泌减少，常有明显疲乏、软弱无力、体重减轻，食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低 对胰岛素敏感可有血糖降低，生长激素缺乏可加重低血糖发作 由于缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡，有别于原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 泌乳素分泌不足 分娩后无乳汁分泌 生长激素缺乏 生长停滞、肌肉无力萎缩、易疲劳 纳差、头晕、易有体位性低血压 黑色素细胞刺激素分泌不足 肤色变浅 乳晕、腹中线颜色变浅 垂体功能减退性危象(简称垂体危象) 各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象 临床呈现：①高热型(>40℃)；②低温型(<30℃)；③低血糖型；④低血压、循环虚脱型；⑤水中毒型；⑥混合型 突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态 实验室检查 性腺功能测定 肾上腺皮质功能测定 甲状腺功能测定 腺垂体功能测定 生化 性腺功能测定 女性有血雌二醇(E2)水平降低，没有排卵和 基础体温改变 阴道细胞学涂片检查显著雌激素活性减退。 肾上腺皮质功能 24小时尿17－酮类固醇（17－KS），17－羟类固醇（17－OHCS）及尿游离皮质醇均低于正常值。 血浆皮质醇浓度降低，节律正常 ACTH兴奋试验　ACTH25μ溶于5％葡萄葡萄糖盐水500ml，静滴，维持8小时，本病患者呈延迟反应，即需连续静滴2～3天后，尿17－KS与17－OHCS才逐渐升高。 葡萄糖耐量试验示血糖低平曲线 甲状腺功能测定 血清总T4、游离T4均降低，而总T3、游离T3可正常或降低 甲状腺摄131Ⅰ率低于正常。 TSH兴奋试验:TSH　10μ肌注，一日一次，共3天。本病患者甲状腺摄131Ⅰ率及血清T3、T4可有增高，但不如正常人显著，呈延迟反应。 腺垂体分泌的激素 卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（LH）、促甲状腺激素（TSH） 、促肾上腺皮质激素（ACTH）、生长激素（GH）、泌乳素（PRL）均减少 生化 电解质：血钠、氯化物低，血钾正常或降 低（血浆钠水平可降至110mmol/L以下 ） 血糖：降低（血糖水平可低至1.12mmol/L 以下 ） 影像学检查 X线、CT或MRI Sheehan综合征一般蝶鞍无明显变化 肿瘤所致可见蝶鞍扩大、变形、骨结构破坏 出血病灶 ，脑水肿，脱髓鞘改变等 诊 断 病 史 症 状 和 体 征 实 验 室 检 查 影 像 学 治疗 去除病因 替代治疗 垂体危象处理 治 疗 终身激素替代治疗 药物剂量为生理剂量：