会诊中的出凝血问题ppt课件.pptx

会诊中的出凝血问题王书杰北京协和医院 血液内科2015-09-11BLEEDINGTHROMBOSISNORMALHEMOSTASIS? Procoagulant activity? Anticoagulant activity? Procoagulant activity? Anticoagulant activityFibrinolysisAnticoagulantsPlateletsCoagulant FactorsBlood Vessels血管损伤① 胶原暴露 vWF释放② TF释放③ 出血血管收缩血小板 粘附 聚集 释放凝血酶(IIa)血肿压迫血管血流减慢血小板血栓止血血栓止血 纤溶酶血管再通④生理性止血过程血小板活化血小板血小板GPIIb-IIIaFibrinogen血小板GPVIGPIb-IX-V血小板胶原vWF凝血反应界面血管损伤胶原暴露、vWF释放血小板粘附血小板聚集血小板的止血作用XIIXIIaVII/TFTF组织损伤IXXIaXIVIIa/TFIXa外源性凝血途径内源性凝血途径PT：待测血浆中加入组织凝血活酶(动物脑/肺组织的浸出液)和Ca++，测得的血浆凝固时间。VIIIaVIIIAPPT：在被测血浆中先加入部分凝血活酶磷脂悬液，孵育后再加入Ca++，所测得的血浆凝固时间XXaVVa凝血酶原(II)凝血酶(IIa)凝血共同途径纤维蛋白原纤维蛋白XIIIXIIIa交联的纤维蛋白TT：在被测血浆中直接加入凝血酶测得的血浆凝固时间。PT、APTT、TT测定原理凝血因子水平与出血风险、凝血试验因子正常值(%)止血所需最低水平(%)对凝血试验的影响BTPTAPTTTTVWF50-16040-55?-- / ?-XII60-140----?-XI60-14020-30--?-VIII60-15030-40--?-IX60-15030-40--?-VII70-13010-20-?--X70-12030-40-??-V70-12030-40-??-II70-12030-40-??-I (Fg)2-4 g/L0.5-1 g/L- / ?N/?- / ??如何解读筛查试验结果？拿到结果，首先分析其准确性和可靠性：勿凭一次结果确认异常，尤其结果与病史和临床表现不相符时确认异常后分析原因，选择性进行相关确证试验，做出正确诊断。会诊中常见的出凝血问题与出血相关：止凝血指标异常，伴/或不伴出血不明原因的出血围手术期处理与血栓形成相关：血栓形成：原因分析、抗栓治疗围手术期处理：出血风险与血栓复发？出血相关问题的会诊思路出血原因的筛查： 血管（包括创伤/手术） 血小板异常（数量/功能） 凝血或纤溶系统异常 复合因素？确证试验 / 检查 ? 病因诊断提出治疗方案基本筛查试验CBC血涂片BT，或PFAPTAPTTTTFbg特殊实验室测定血小板疾病 ?血小板聚集试验骨髓穿刺+活检PAIg电镜：血小板形态凝血异常 ?混合（纠正）试验凝血因子水平Bethesda法: 凝血因子抑制物D-Dimer，FDPELTLA等出血/凝血指标异常的原因分析出血 ? 凝血指标异常PLT计数 ?PLT计数 ─APTT─PT─APTT ?PT?APTT─PT─APTT─PT?APTT ?PT─APTT ?PT?纠正试验：凝血抑制物 ？血小板减少症 #免疫性: ITP、 CTD、HIT.. #非免疫性: 药 物、感染..#严重肝病#+Fg.?: DIC#稀释性凝血 障碍？#血小板功 能缺陷#血管因素# XIII ?# VII ?# VKA#vWD#VIII/IX/XI ?#APS#肝素#多因子 ? (VKA、鼠药等)#V/X/II ?#+TT ?: Fg.?? Factor V Leiden (→APCR) Prothrombin 20210A PC deficiency PS deficiency AT-III deficiency Factor XIII 34val Hyper-HCY (MTFR gene C677T)InheritedProthromboticMutation(s)Thrombosis Immobilization Malignancy MPD, PNH APS Post-surgery / trauma Pregnancy Puerperium Drugs (oral contraceptive, thalidomide, PCC, heparin ) Hyper-HCY Others（Age, NS, Metabolic syndrome, etc）AcquiredProthromboticStimulus Thrombophilic factors - 易栓因素 会诊案例Case 1女性，20岁，月经过多5年。无其它伴随症状。无