从干燥综合征分类诊断标准演变看2016 ACR EULAR 干燥综合征分类诊断标准.ppt

从干燥综合征分类诊断标准的 演变看 2016 ACR/EULAR 干燥 综合征分类诊断标准 中国医科大学附属第一医院 风湿免疫科 王嘉凯 ? 干燥综合征是风湿免疫科常见的自身免疫性疾病， 以泪腺、唾液腺等外分泌腺体功能不良及多系统、 多器官受损为特点。 ? 风湿病专家从认识到深入了解这种疾病，经历了 漫长的过程，从 1965 年至 2002 年诞生了十余种分 类诊断标准，但没有一种获得 ACR 或 EULAR 的认 可或推荐，目前最常用的是 2002 年 AECG 标准。 ? 回顾这些分类诊断标准可以更加深入了解干燥综 合征的本质，并有助于体会最新的 2016 年原发性 干燥综合征分类诊断标准。 旧金山标准 ? 1975 年 Daniels 等首次强调了 局灶性涎腺炎在诊断 SS 口干上相对高的特异性和重要性 ，并强调 50 个 单核细胞浸润为 1 个灶，检查时至少观察 4 个腺小 叶取得平均灶数。 ? 还强调局灶性涎腺炎与 SS 的关联而非一般非特异 性的慢性涎腺炎，后者多见于老年人，腺管内为 黏液性物质填充，周边中性粒细胞浸润。 ? 同年 将至少 4 个腺小叶转为 4mm 2 面积内计算灶数 。 旧金山标准 ? 旧金山标准指出 诊断 SS 必须进行小唾液腺 活检，并且病理示淋巴细胞灶数 FS≥1 为阳 性标准 。 ? 1984 年 Daniels 研究表明局部涎腺炎是一种 客观的标准，相比口腔干燥症状或者腮腺 流量降低，对口干燥症的诊断更具特异性。 哥本哈根标准 ? 哥本哈根标准产生于 1986 年的第一次国际 SS 讨论 会。 该标准未纳入患者的主诉，而强调了眼科和 口腔科的客观检查 。 ? 首次提出用放射性核素造影来评估所有唾液腺的 功能 。 ? 要求干燥性角膜炎和口干燥症的诊断需要满足三 项客观检查中至少两项异常。 ? 还 使用了 “ 原发性 ” 和 “ 继发性 ”SS 的术语 。 圣地亚哥标准 ? 1986 年 Fox 等提出圣地亚哥标准，其目的主要选 择相同病例供发病机制及临床研究只用。 ? 第一次把自身抗体纳入 SS 的诊断标准 ， 强调了本 病的自身免疫性质 。 ? 要求分类标准具备组织病理学指标，规定淋巴细 胞浸润灶 ≥2 为阳性结果。 ? 确诊 SS 时必须具备唇腺活检阳性结果 ，否则被认 为可能患此病。 日本标准 ? 1977 年提出最初的日本标准， 1999 年颁发了修改 的 SS 日本分类标准。 ? 强调应注意干燥症状，但 标准中不包括主观症状 。 ? 标准只依靠客观测试结果，满足四个客观测试中 的两项可以诊断 SS 。 ? 泪腺活检可代替唾液腺活检 ，定义 FS≥1 为阳性结 果。 ? 唇腺活检及自身抗体在日本标准中都不是必需的 。 希腊标准 ? 既使用了 “ 可能的和确定的 ”SS 术语，又使 用了 “ 原发性 ” 和 “ 继发性 ”SS 术语。 ? 不仅涉及客观检查，还纳入了口眼干燥的 主观症状 。 ? 唇腺活检是诊断 SS 的必要条件，并定义灶 数 ≥2 为阳性。 欧洲分类标准 ? 1993 年最初发表，其后的验证报告于 1996 年发表。 ? 将患者主诉症状纳入分类标准中 。 ? 口、眼客观检查和自身抗体检测要求皆只阳性一 项即可。 ? 眼部症状提问（ 3 问）、口干症状提问、眼客观检 查、唇腺活检以及自身抗体抗 SSA/SSB 中每一大 项中只一小项阳性即可，满足四项即可诊断。 ? 增加排除标准，如淋巴瘤、 AIDS 、结节病 等。 I 、口腔症状： 3 项中有 1 项或 1 项以上 1 、每日感口干持续 3 个月以上； 2 、成年后腮腺反复或持续肿大； 3 、吞咽干性食物时需用水帮助。 II 、眼部症状： 3 项中有 1 项或 1 项以上 1 、每日感到不能忍受的眼干持续 3 个月以上； 2 、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3 、每日需用人工泪液 3 次或 3 次以上。 III 、眼部体征：下述检查任 1 项或 1 项以上阳性 1 、 Schirmer 试验（＋）（ ? 5mm/5 分）； 2 、角膜染色（＋）（ ? 4 van Bijsterveld 计分法）。 IV 、组织学检查：下唇腺病理示 FLS ? 1 。 V 、 唾液腺受损：下述检查任 1 项或 1 项以上阳性； 1 、唾液流率（＋）（ ? 1.5ml/15 分）； 2 、腮腺造影（＋）； 3 、唾液腺同位素检查（＋）