免疫学第十一章免疫缺陷和自身免疫病知识讲解.ppt

? 第十一章 免疫缺陷和自身免疫病; 第一节 免疫缺陷与免疫缺陷病 ;一、免疫缺陷病分类和一般特征;免疫缺陷病感染特点;免疫系统各阶段发育障碍示意图;二、原发性免疫缺陷性疾病（primary immunodeficiency disease,PIDD）; 原发性B细胞缺陷病 发性T细胞缺陷病 原发性联合免疫缺陷病 原发性吞噬细胞缺陷病 原发性补体系统缺陷病;;（一）、原发性B细胞缺陷;实验室指标特征：;1、X性联锁无丙种球蛋白血症  （X-linked agamaglobulinemia，XLA）;2、X性联高IgM综合征（X-linked high IgM syndrome，XLHM）;3、选择性IgA缺陷 （selective IgA deficiency）;（二）、原发性T细胞缺陷;1、先天性胸腺发育不全综合征;2、TCR活化和功能缺陷;（三）、重症联合免疫缺陷;1、性联重症联合免疫缺陷病;（1）腺苷脱氨酶缺乏症 ;（2）X-连锁重症联合免疫缺陷病 ;（3）裸淋巴细胞综合症 ;2、共济失调毛细血管扩张症;3、Wiskott-Aidrich综合症;（四）、原发性吞噬细胞缺陷;1、中性粒细胞数量减少;2、白细胞黏附缺陷;3、慢性肉芽肿病;4、Chediak-Higashi综合征 ;（五）、原发性补体系统缺陷;遗传性血管神经性水肿;secondary immunodeficiency disease 是后天因素造成的，继发于某些疾病或使用药物后所致的免疫系统暂时或持久损害的一类免疫缺陷性疾病。 分为继发性T细胞功能缺陷、继发性低丙种球蛋白血症、继发性吞噬细胞功能缺陷和补体缺陷。;（一）、继发性免疫缺陷的常见原因;（二）、获得性免疫缺陷综合征;;;;我国流行情况;1、病原学 ;HIV的主要结构基因和相应的抗原;;2、HIV的致病机制; （2）.HIV损伤免疫细胞的机制 CD4+T细胞 ： HIVgp120与CD4+分子结合→Th减少→CD4+/CD8+下降→细胞免疫缺陷，伴发其它免疫功能缺陷。 ①HIV感染CD4+T细胞，大量复制，聚集在胞内,gp120直接损伤胞膜，抑制蛋白合成； ②感染细胞与未感染细胞融合形成合胞体； ③抗HIV和gp120特异性CTL攻击HIV感染的靶细胞； ④程序性细胞死亡。;细胞： ①随着CD4+T淋巴细胞的功能异常，B细胞的数量及功能也发生改变。 ②在HIV感染早期，由于病毒和病毒蛋白的刺激，多克隆B细胞激活，外周血B淋巴细胞增多，循环免疫复合物出现，IgG 、IgA水平增高。 ③随着???情的进展，B淋巴细胞功能异常，对新抗原刺激的反应性降低，并可出现自身免疫现象。;巨噬细胞： HIV感染单核-巨噬细胞，可损伤其趋化、黏附和杀菌功能，同时减少细胞表面MHC-Ⅱ类分子的表达，使其抗原递呈能力下降，由于Mф 能被HIV感染但不能杀伤HIV，gp120可与CCR结合，HIV可储藏于Mф内不被消灭。随巨噬细胞游走于全身的许多组织，造成多脏器损伤。 ;树突状细胞： 淋巴结和脾脏中的虑泡树突状细胞通过Fc受体结合病毒-抗体复合物，其表面成为HIV的储存库，不断感染淋巴结和脾脏的Mф和CD4+T细胞，致使外周免疫器官发生结构和功能损坏。 HIV感染后，组织和外周血中树突状细胞的数目大幅度减少，功能下降。;NK细胞： NK细胞具有免疫监督功能、有抗感染和肿瘤的作用，HIV感染者和AIDS病人 NK细胞计数虽然正常，但功能缺陷，失去监督对抗感染和肿瘤细胞的功能。;（3）HIV逃逸免疫攻击的机制： ?表位系列变异与免疫逃逸 ②虑泡树突状细胞与免疫逃逸 ③潜伏感染与免疫逃逸;3、HIV诱导免疫应答：;4、HIV感染的免疫学特征;AIDS的典型临床表现： ①机会性感染：是AIDS病人死亡的主要原因。常见的引起机会感染的病原体是卡氏肺囊虫和白色念珠菌，其他有巨细胞病毒、带状疱疹病毒、隐球菌和鼠弓型虫等； ②恶性肿瘤：AIDS患者易伴发Kaposio肉瘤和恶性淋巴瘤，也是AIDS病人常见的死亡原因； ③神经系统损害：约60%的AIDS病人出现AIDS痴呆症。;6、预防与治疗;;不引起HIV传播的接触方式 咳嗽、打喷嚏、握手、拥抱、眼泪、共用餐具和办公用品及工具、电话、马桶和浴缸、游泳池、蚊叮咬等不传播HIV。无须隔离治疗 唾液（不含有血液的唾液）不能传播HIV。要使唾液中的HIV达到致感染量，此外，唾液中有一种可以有效抑制HIV感染人免疫细胞的酶;艾滋病虽然是一种极其危险的传染病，但对个人来讲是可以预防。 （1）安全的性行为；（2）不以任何方式吸毒；（3）不轻易接受输血和血制品。（如必须使用，要求医院提供经艾滋病病